1. 개요
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1972년 일본의 Kikuchi와 Fusimoto에 의해 처음 기술되어 '기쿠치병'이라고 명명된 질환
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조직구성 괴사성 림프절염(histiocytic necrotizing lymphadenitis)으로 불리기도 함
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30세 이하의 젊은 여성, 동양인에서 호발하고, 남성보다 여성에서 약 3배 더 많이 발생함
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염증성 림프절염, 육아종성 림프절염, 전신성 홍반성 루푸스(SLE), 악성 림프종 등을 감별해야 함
2. 원인
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병인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았으나, 여러가지 기전으로 발생하는 것으로 생각됨
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바이러스 감염
: EBV, Human Herpesvirus 6, 8, Rubella virus, Paramyxovirus 등
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세균감염
: Yersinia enterocolitica, 톡소플라즈마(Toxoplasma) 등
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여러 물리적 인자나 화학적 인자 등의 다양한 항원 자극에 의한 과민반응
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자가면역기전
3. 증상
(1) 림프절 종대
- 주로 목에 국한되지만, 드물게 겨드랑이, 서혜부, 쇄골 하부 등의 전신적으로 발생하기도 함
- 80%에서 단발성이며, 압통이 없거나 경미하고, 후경부에 호발하여 수주에서 수개월간 지속됨
Kikuchi-Fujimoto disease: A rare cause of generalized lymphadenopathy
(2) 감기와 같은 전신증상
- 약 50%에서 발열, 권태감, 피로감 발생
- 설사, 체중감소, 인후통, 두통, 콧물 등의 전신 증상
(3) 그 외 동반되는 증상
- 드물게 피부발진, 간비대, 비장비대, 뇌막염 증상 등이 동반될 수 있음
4. 진단적 검사
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절반 정도에서 경미한 백혈구 감소증, AST, ALT 증가
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약 70% 정도의 환자는 적혈구 침강 속도(ESR)가 증가
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혈액학적 검사와 방사선학적 검사로 진단을 내리는 것은 어려워 보조적인 수단으로 사용함
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lymph node의 조직병리학적 검사를 통해 조직구성 괴사성 림프절염(histiocytic necrotizing lymphadenitis)을 통해 확진함
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림프절(lymph node)를 절제 생검(excisional biopsy)해서 조직 검사해야 함
5. 치료
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대부분 자연적으로 회복되므로, 치료는 증상에 따라서 대증적인 보조적 요법을 시행함
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발열에는 해열제, 비스테로이드성 진통제(NSAID)를 투여하고, 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 등이 동반되거나 림프절 외의 조직이 침범된 경우에는 스테로이드 제제를 투여할 수 있음
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경부 림프절염은 확진 후 1~6개월 사이에 자연 치유되며, 재발은 3~4%로 보고됨
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일부 환자에서 몇 년 후에 전신성 홍반성 루푸스(SLE)가 발생한 경우가 있어 주기적으로 경과 관찰하는 것이 추천됨
젊은 여성분들이 몸살 기운이 있으면서 목에 뭔가가 만져진다고 외래로 오시는 분들이 대부분 '기쿠치병'으로 진단되는 경우가 많습니다!
심한 분들은 입원하여 스테로이드 경구약 또는 주사제로 치료하면서 경과 관찰하는 분들도 계시죠
저절로 낫는 질환이지만, 목에 만져지는 림프절들은 수개월 정도 지속될 수 있고, 조직검사 겸 제거를 위해 림프절 절제 생검술을 시행하기도 합니다!!
