A. 개요
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일부 심장근육세포 표면의 desmosome 을 구성하는 일부 단백질의 유전적 변형으로 인한 질환.
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주로 우심실을 침범하는 non-ischemic cardiomyopathy이며 LV를 침범하는 경우도 보고된 바 있음
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침범된 심실 일부가 fibrofatty tissue로 치환
→ 심실 Free wall의 국소적 hypokinetic area 발생
→ 해당 부분이 arrhythmia 유발
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Dysplasia를 유발하는 것은 아니므로, 현재는 arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM)로 명명하는 것이 바람직함.
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또한 LV에서도 발생할 수 있어, ARVD는 부적절한 명칭임.
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소아와 젊은 성인에서 심실성 부정맥의 중요한 원인.
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주로 남자, 30~50%에서 가족력(+)
B. 증상 및 징후
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심장에 구조적으로 문제 있으나 평상시에는 무증상
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첫 증상이 부정맥인 경우가 많고, 이 경우 심계항진과 실신 등으로 병원에 오게 됨.
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ACM이 진행함에 따라 심실은 확장되고 약해짐.
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RV가 먼저 약해져 RV failure 증상 (피로, 발목부종 등)이 먼저 발생
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나중에 LV까지 침범 시 SOB 등의 증상 발생
C. EKG
: 90% 이상의 ACM환자는 EKG에서 이상 소견을 보인다
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V1-3에서 QRS에 110 msec로 국소적 Widening
C1. V1~3 에서 Epsilon wave
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QRS complex의 terminal과 T 시작 사이에서 notch가 보이는 현상
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30% 의 환자 (문헌에 따라 50%까지) 에서 발견됨
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심실 내 전도지연 때문에 발생
C2. V1-3 에서 T-wave inversion
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non-specific finding임
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V1-3 T-inversion은 RBBB, women, 12세 미만에서 normal variant 로서 보일 수 있다.
C3. V1-3 에서 S-wave upstroke가 55 msec 이상 연장
C4. RBBB
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ACM에서 자주 관찰됨
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Bundle Branch의 이상보다는 RV의 activation으로 인한 것으로 추정
C5. VPC
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전형적으로 LBBB 형상 심전도에서 나타남
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Ectopic beat 발생장소는 fibrofatty tissue로 치환된 부분
: RV outflow tract, the RV inflow tract, and the RV apex.
RVOT VT 참조(링크)
C6. Arrhythmias
: Nonsustained or sustained VT of LBBB with superior axis (RVOT VT와 차이점)
● 2010 revised Task Force criteria (Major criteria in ECG)
III. Repolarization abnormalities
: Inverted T waves in V1~3
IV. Depolarization abnormalities
: Epsilon wave in V1~3
(QRS의 끝과 T의 시작 사이에서 나타나는 특징적인 wave)
V. Arrhythmias
: Nonsustained or sustained VT of LBBB with superior axis
ARVD의 임상적 진단 기준은
1.
LBBB를 동반하는 심실성 빈맥 또는 부정맥(ventricular tachycardia with LBBB configuration),
2.
sinus rhythm시 우심장 앞쪽에서 재분극 이상이 있을 때(repolarization abnormalities (T-wave inver
sion) in the right precordial lead during sinus rhythm),
3.
심에코 또는심혈관조영술상심실의운동이상이있을때,
4.
다른 원인이 없는 심부전
1등급은 진단 기준을 하나도 만족하지 못하거나 한 개를 만족할 경우 (ARVD일 가능성 희박함),
2등급은 진단 기준을두개를만족할경우(ARVD일가능성은있으나낮음)
3등급은 진단 기준을 세 개를 만족할 경우 (ARVD일 가능성이 높음)
4등급은 진단 기준을 네 개를 모두 만족할 경우 (ARVD일 가능성이 거의 확실함)
D. 심초음파
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Enlarged, hypokinetic RV
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Paper-thin RV free wall
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RV dilatation --> TV annulus dilatation --> TR
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Paradoxical septal movement
E. Treatment
무증상이어도 ① epsilon wave 보이면 cardiology consult, 증상 있으면 입원 치료.
② High risk이거나 family Hx. 있으면 ICD insertion
③ High risk가 아니어도 soltalol 등 BB나, amiodarone 사용.
④ Persistent malignant dysrhyghmia는 abalation
⑤ RV failure나 Biventricular failure는 HF에 준하여 치료함.
42세 남자가 가슴 두근거림으로 왔다.
초기 심전도(A)와 동기성 심율동전환술 후 심전도(B)는 아래와 같다.
시행한 심초음파 검사상 우심실이 좌심실보다 커져있고
우심실 자유벽 두께는 4mm였으나 삼첨판역류 소견은 관찰되지 않았다.
진단은?
(A) 초기 심전도
LBBB like VT with superior axis
(B) 동기성 심율동전환술 후 심전도
Epsilon wave, T-wave inversion, S-upstroke delay
