A. Hypoglycemia
A1. 정의
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한 차례 혈당 검사 <47mg/dL + 뇌기능 저하의 증상이나 징후가 있는 경우
•
혈당 < 36mg/dL인 경우 중증 저혈당으로 정의, 2~3차례 이상 생기는 경우 재발성 저혈당으로 정의
A2. 전형적인 징후
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나이 든 어린이/성인: 빈맥, 식은땀, tremor, 불안, 빈 호흡.
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신생아/영아: 위의 증상을 나타내지 않을 수도 있다. 혼수, 무호흡, 발작으로 나타날 수 있음.
A3. 진단
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BST : 가장 중요
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Beta-hydroxybutyrate (or urine ketones)
◦
Ketonemia/Ketouria : Ketotic hypoglycemia, adrenal or growth hormone deficiency를 고려
•
Serum insulin, C-peptide, other hormone analysis: help differentiate diagnosis
Figure 144-1. Evaluation of hypoglycemia in the ED
•
Glucagon
- 저혈당에서 진단 및 치료의 두 가지의 의미를 지닌다.
- Glucagon 이 들어간 후 혈당이 정상이 되면 glycogen의 hepatic storage가 있다는 것이며
panhypopituitarism이나 adrenal insufficiency와 같은 hormonal deficiency가 있다는 것.
- 반응이 없을 경우는 fasting, galactosemia, hereditary fructose intolerance와 같은 glycogen의
저장이 부족하다는 의미. ketotic hypoglycemia도 glucagon의 반응이 좋지 못할 경우가 종종 있다.
- Sulfonylurea induced hypoglycemia에서는 주의하여야 함.
A4. 치료
(1) Dextrose
•
용량은 PO, IV, IO 경로 관계없이 0.5~1.0g/kg
◦
Newborn : 10%DW 5mL/kg
◦
Infants : 10%DW 5mL/kg or 25%DW 2mL/kg
◦
Child : 25%DW 2mL/kg
◦
Adolescent : 25%DW 2mL/kg or 50%DW 1 mL/kg (IV access가 잘되면)
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유지용량 : 6~8mg/kg/min 10%DW (infants와 children에서는 1.5배)
(2) Hydrocortisone
•
Adrenal insufficiency 의심될 경우
◦
Neonate and infants 25g
◦
Toddler and school age : 50g
◦
Adolescents : 100g
Ⅱ. Inborn Errors of Metabolism (선천성 대사이상)
1.
대부분의 선천성 대사이상은 toxic metabolites의 축적의 결과로 나타나는데, metabolic toxin은 태반을
통과하며 maternal enzyme에 의해 제거되기 때문에 대부분의 신생아는 증상이 없고, enteral feeding이
시작되면 다양한 증상이 나타남.
2.
증상 : irritability, lethargy, vomiting, POI 등 다양한 증상, 저혈당 심한 경우 경련 가능
3.
진단을 위한 검사
(1) Bedside glucose level and urine ketone levels
① 저혈당에서 serum/urine ketone이 나오지 않는다면 fatty acid oxidation defect를 시사
② Serum/urine ketone이 나오면 organic acidemia를 시사함
(2) Plasma ammonia concentration
(3) Blood Gas analysis, Basic metabolic panel, plasma lactate level
: Organic acdiemia는 대개 30~50mEq/L 이상의 high AG
4.
치료
(1) Metabolic crisis를 보이는 소아는 dehydration, metabolic acidosis, encephalopathy 등을 보이며
즉시 치료해야 함.
(2) 치료의 목표는 Toxic metabolite의 제거, 에너지를 제공하여 catabolism과 독소 생성을 중단하는 것.
(3) Circulatory volume 보충하여 circulatory status와 전해질 균형을 향상시키는 것.
(4) Fluid resuscitation
① Critically ill patient에서 first step은 ABCD[airway, breathing, circulation, disability
(neurologic status)]를 평가하는 것.
② Apnea, hypoventilation, hypoxia는 positive pressure ventilation 또는 endotracheal
intubation을 시행하고, 산소 투여.
③ Metabolic acidosis는 충분한 ventilation 제공되지 않으면 respiratory acidosis에 의해 악화 가능
④ Circulation은 crystalloid를 bolus로 보통 neonate에서는 10~20mL/kg 그리고 infant에서는
20mL/kg를 보충. 동시에 frequent reassessment를 시행.
(5) Hypotonic fluid는 피해야 함
: Cerebral edema의 악화 위험 증가 (hyperammmonemic state에서 특히)
(6) Metabolic crisis 시의 metabolic acidosis는 fluid administration에 반응하는 dehydration과
underlying metabolic defect에 의해 발생.
① Acidic metabolite는 sodium bicarbonate
(5) Hypotonic fluid는 피해야 함
: Cerebral edema의 악화 위험 증가 (hyperammmonemic state에서 특히)
(6) Metabolic crisis 시의 metabolic acidosis는 fluid administration에 반응하는 dehydration과
underlying metabolic defect에 의해 발생.
① Acidic metabolite는 sodium bicarbonate의 투여를 필요로 할 수 있다.
그러나 그것은 controversial 하며 sodium overload, cerebral edema, cardiac dysfunction과 같은
side effect를 야기할 수 있다.
Ⅲ. Congenital Adrenal Hyperplasia (Adrenal Insufficiency)
1.
Corticosteroid 합성의 장애 → ACTH 분비 증가 → Adrenal hyperplasia 발생.
2.
CAH의 평가에서 가장 중요한 검사는 bedside glucose와 serum electrolyte level. hypoglycemia는
드물지만 poor feeding과 vomiting에 의한 secondary hypoglycemia가 발생할 수 있다.
3.
Salt-wasting CAH에서 classic한 electrolyte의 이상은 hyponatremia와 hyperkalemia이다.
4.
치료
(1) Steroid hormone replacement를 빠르게 시행.
Hydrocortisone, 25 mg IV/IO to neonates
50 mg to toddlers and school-aged children
100 mg to adolescents
(2) CAH에서 mineralocorticoid deficiency가 있으나 NS와 sodium보충으로 치료되며 hydrocortisone
치료용량에 mineralocorticoid effect도 약간 있는 것으로 알려져 있다.
(3) 만약 EKG change 또는 arrhythmia가 있는 hyperkalemia 있을 시 calcuim gluconate (10%)
100mg/kg(1mL/kg), sodium bicarbonate 1mEq/kg를 투여한다.
(4) Infant에서는 profound hypoglycemia를 유발할 수 있기 때문에 insulin과 glucose를 주지 않는다.
