A. 개요
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반복적인 벼락두통과 가역적으로 회복되는 다발성 뇌혈관 국소협착
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12주 내 Self-limiting
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주로 여성에게서 잘 발생
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벼락두통 환자에서 원인 뚜렷치 않으면 RCVS의심해서 MR angio (enhanced) 촬영해봐야 한다.
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뇌출혈, 뇌경색, 발작, PRES 등의 신경합병증 동반가능
B. 원인 및 병태생리
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아직 명확하게 밝혀지지는 않음.
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교감신경의 활성화 (성행위, 기침, 변비, 수영, 배변시 힘주기, 스트레스나 감정적인 상황, 운동, 배뇨, 목욕, 수영, 기침, 재채기, 웃음, 발살바 조작 등이 원인 행위로서 보고된 바 있음)
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혈관 내피기능이상
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산화 스트레스
--> 등으로 인해 뇌혈관 긴장도 조절장애 및 혈관수축 유발
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대부분 갑작스럽고 심한 혈압상승과 관련이 있으나, 정상혈압에서도 보고되고 있다.
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이차적 원인(15%정도) : 분만, 약물, 뇌혈관질환
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유발약물
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불법약물 : 대마초, 엑스터시, 코카인, 암페타민
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에르고트제 : 에르고타민
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교감신경흥분제 : 슈도에페드린
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세로토닌제 : SSRI, Triptan
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면역억제제 : tacrolimus, cyclophosphamide
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뇌혈관 질환 및 이와 관련된 수술/시술
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빈혈환자에서 수혈
C. 임상양상
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벼락두통
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1-2주 동안 반복적으로 생길 수가 있으며, 이후 75%의 환자에서 약 2주간 경한 두통 지속
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대개는 증상 발생 후 수일에서 3주 이내에 호전이 되고,
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벼락두통이 없는 중간에도 중등도의 두통이 지속된다.
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때로 국소 신경학적 증상이 동반될 수 있다
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시각장애, 의식변화, Seizure, 국소 신경학적 증상
D. 진단
(1) 영상검사 : 후두부의 가역적인 뇌부종
(2) 뇌혈관검사
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정상 뇌혈관에 다발성으로 좁아진 부위 관찰
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특징적인 염주모양이 나타날 수 있다.
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증상 발생 후 1주일 동안 약 1/3의 환자에서 뇌혈관 수축이 보이지 않을 수 있다.
혈관수축이 영상검사로 확인하기 어려운 작은 크기의 말단부 소동맥에서부터 시작하여 점차 근위부로 협착이 옮겨가는 구심성 진행(centripetal progression)을 보여서, 이후에 영상검사에서 중간크기 이상의 혈관에 수축이 확인되기 때문으로 설명
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SAH, ICH, 뇌경색 등의 합병증 유발 가능
(3) 뇌척수액 검사는 정상 또는 거의 정상수준
E. 예후
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1~3달 내에 저절로 회복
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초기 합병증으로 첫 1주일 동안 뇌출혈이나 PRES 발생가능
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뇌허혈 합병증은 발병 2주 정도 후에 후기 합병증으로 나타난다
F. 치료
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Nimodipine 120mg #4 - 두통 증상을 호전시키는 데 효과적
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Nimodpipine 180 mg #3
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Nicardipne PO or IV or Verapamil PO or IV : 아직 연구중
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CCB로 치료실패 후 Methylprednisolone 1000mg pulse 요법 후 호전된 사례 있음. (염증기전도 관여함을 시사)
