A. 정의
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VZV 에 의한 안면신경의 감염으로 이통과 이개 및 외이도에 대상포진 및 안면근육마비가 발생하는 질환
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'이성대상포진(Herpes Zoster Oticus)'라고 하며, 일반적으로 '이성대상포진(Herpes Zoster Oticus)'이 안면신경마비와 동반되는 경우를 말함
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이개 부위부터 외이도까지 발생하는, 소수포성 발진과 이통을 특징으로 하며, 수두대상포진 바이러스(varicella zoster virus)가 감염되어서 신경절에 잠복되어 있다가, 나이가 들거나 면역력이 저하될 때 바이러스가 재활성화되면서 증상이 발현되며 감염됨
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염증성 안면마비에서 벨마비 다음으로 흔한 질환으로, 안면마비환자의 4.5~9%를 차지함
A1. 분류
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대개 소수포성 발진과 안면신경마비가 동시에 발생하지만, 25%에서는 소수포성 발진이 먼저 일어남
(1) 외이도, 이개에 대상포진이 있으나 마비증상이 없는 것
(2) 안면신경마비와 대상포진이 있는 것
(3) 안면신경마비와 와우증상을 동반하면서 대상포진이 있는 것
(4) 안면신경마비와 와우증상, 전정증상을 동반하면서 대상포진이 있는 것
Acta Otolaryngol. 2011 Feb;131(2):210-5 - Ramsay Hunt syndrome revisited–emphasis on Ramsay Hunt syndrome with multiple cranial nerve involvement
B. 증상
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편측의 귀통증(otalgia)으로 시작되어 고막, 외이도 또는 외이에 국한된 소수포성 발진과 함께, 동측 안면신경의 말초부위에 마비를 일으킴
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다른 뇌신경 증상도 함께 발생하여, 감각신경성 난청, 청각과민, 어지럼증 등이 동반될 수 있음
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얼굴의 이상감각, 얼굴이 삐뚤어짐, 이마에 주름을 잡을 수 없고 눈이 감기지 않으며, 마비된 쪽의 입이 늘어지고, 물을 마시거나 음식을 먹을 때 마비된 쪽으로 새어 나오게 됨
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간혹 마비된 쪽에 신경통과 같은 통증이 생김
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고막, 외이도, 입천장, 혀, 이개에 대상포진 양상의 발진
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발진 생긴 쪽의 안면마비
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이통
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이명
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Vertigo
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난청 (청신경 침범)
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삼차신경통 (삼차신경 침범)
안면신경, 청신경 및 삼차신경, 드물게는 제 4, 9, 10, 11, 12 뇌 신경 등의 장애
--> 안면신경마비, 난청, 이명, 현훈, 삼차 신경통 및 애성 등의 다양한 증상을 동반.
C. 진단
C1. 뇌졸중(stroke)을 감별
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뇌출혈, 뇌경색 등의 뇌졸중 및 뇌종양, 뇌염 등으로 인해 발생하는 '중추성 안면마비'는 안면마비와 함께 팔다리 마비나 언어장애, 감각장애, 행동장애, 시야장애, 눈이 한쪽으로 쏠림, 운동실조, 대소변 장애 등을 동반하는 것이 흔함
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뇌혈관이 막히거나 터지면 산소·영양 공급이 중단되어, 뇌신경이 손상되고 마비와 경련 등 이상 증상이 나타날 수 있음
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이마 주름을 만드는 뇌 신경은 양쪽에 분포되어 있어, 한쪽이 망가져도 다른 쪽이 이를 보완해 줄 수 있으므로 주름을 만들 수 있다는 것이 핵심이므로, 눈을 감을 수 있고, 이마의 주름을 잡을 수 있는 안면마비라면 '중추성 안면마비'의 가능성을 의심해야 함!!
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정확한 감별을 위해 뇌 CT, MRI를 반드시 시행!!
C2. 바이러스성 뇌염 확인
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매우 드문 합병증이나, 확인 필요하며 Spinal tapping 필요함.
D. 예후
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Bell씨 마비에 비해 더 중한 증상 과 완전신경변성에 이를 가능성이 높아 예후가 불량
E. 치료
E1. 전신적 코티코스테로이드
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스테로이드의 조기 투여는 급성 동통, 어지럼증 및 포진 후 신경통(post-herpertic neuralgia)의 빈도를 줄이고, 안면신경 마비 치료에도 도움이 됨
E2. 항바이러스제
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단독 사용은 추천되지 않으며, 스테로이드와 함께 병합하여 사용할 때 통증과 수포의 감소에 효과가 있는 것으로 알려짐
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Acyclovir를 주로 사용했으나, 생체 내 이용률을 높이기 위해 개량 형태로 나온 Valacyclovir 또는 Famciclovir 등이 주로 사용되며, Valacyclovir는 1,000mg씩 하루 3번, Famciclovir는 500mg씩 하루 3번 7일 사용함
E3. 기타
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Diazepam
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Pain killer
E. 예후
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이성대상포진은 벨마비에 비하여 예후가 불량하고, 완전 마비의 경우 약 10%에서, 불완전 마비의 경우 66%에서 완전히 회복되며, 전체적으로 완전 회복은 약 15~20% 정도에서만 가능함
