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1.
급성 염증성 피부질환으로 두 가지 subtypes
•
Involvement, epidermal detachment, mucous membrane lesions → minor, major
•
Amount of epidermal detachment : morbidity & mortality 와 관련
(1) EM minor : no epidermal detachment, skin에 국한
(2) EM major : 1 or more mucous membrane area 포함
① Stevens-Johnson syndrome : <10% BSA epidermal detachment
② Stevens-Johnson syndrome ~ Toxic epidermal necrolysis (TEN) ; 10-30%
③ TEN : >30%
1.
호발 : 20~40세 / 봄, 가을
2.
원인
(1) Unknown 50% (2) Infection (Mycoplasma & herpes simplex virus)
(3) Drug (Antibiotics & Anticonvulsants) (4) Malignancy
3.
증상
(1) 불쾌감, 발열, 근육통, 관절통 & skin lesion 전에 전신적 소양감, 작열감 느낄 수 있음
(2) 피부 발진 형태 : 다양 (multiforme)
(3) 가장 특징적 lesion : Maculopapular (Fig 249-2) & Target(iris) (Fig 249-3) lesion
(4) Erythematous papules은 손발의 dorsum과 사지의 extensor surface에 대칭적으로.
(5) Maculopapule은 24~48시간 동안 classic target lesion으로 변함.
(6) Vesticulobullous lesion은 주로 점막 부위 (구강, 눈, 질, 요도, 항문)
(7) Ocular involvement : EM minor rare, SJS 70%
(8) DDx : Herpetic infection, Vasculitis, TEN, Blistering, Urticaria, Kawasaki etc.
(9) HSV infection 있는 아이들에서 높은 재발률을 보임
: 75%가 HSV activation과 관련되어 다형홍반의 재발을 보임
5. 합병증
(1) Fluid & electrolyte abnormality
(2) 2ndary infection of skin lesion
6. 치료
(1) Systemic steroids
① 국소병변, symptomatic relief, 단기로 사용
② Prednisone 60 to 80 mg PO qd
③ 호전 없으면 3~5일 안에 바로 중지
④ Ocular lesion 악화에는 효과 적음
(2) 진통제, 항히스타민제 for 증상 완화
(3) 구내염 : diphenhydramine and viscous lidocaine mouth rinses (삼키지는 말 것)
(4) Blisters : cool compresses moistened with Burow solution
(5) Ocular involvement : monitored by an ophthalmologist
(6) Acyclovir : reduce recurrence of HSV infection related EM
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