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Erythema Multiforme (다형홍반)

A. 정의
바이러스 감염 혹은 약물복용 후 피부에 표적모양 (도넛 모양)의 병터가 급성으로 발생하는 발진 질환이다.
급성 염증성 피부질환이며, 2가지 subtype이 있다.
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Involvement, epidermal detachment, mucous membrane lesions → minor, major
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Amount of epidermal detachment : morbidity & mortality 와 관련
(1) EM minor : no epidermal detachment, skin에 국한
(2) EM major : 1 or more mucous membrane area 포함
① Stevens-Johnson syndrome : <10% BSA epidermal detatchement
2 Stevens-Johnson syndrome ~ Toxic epidermal necrolysis (TEN) : 10~30%
3 TEN : >30%
B. 역학
다형홍반은 모든 연령층에게서 발생할 수 있으나 젊은 사람에게 좀더 호발한다.
계절 중에는 봄에 빈번하게 발생하며, 단순포진의 주된 원인인 재발단순포진감염을 유발하는 자외선이 봄에 강해지는 것과 관련될 것으로 추측된다.
C. 원인
원인 진단이 가능한 경우보다 원인을 추정할 수 없는 경우가 더욱 흔하며
① 단순포진 감염
② 폐렴미코플라즈마 감염: 다형홍반 발생의 두 번째 주요 원인이며, 소아에게는 가장 흔한 원인으로 생각되고 있다.
③ 약물 등이 원인으로 거론된다.
1) Unknown 50% (2) Infection (Mycoplasma & herpes simplex virus) (3) Drug (Antibiotics & Anticonvulsants) (4) Malignancy
D. 임상증상
① 피부증상 발생 전에 경미한 감기증상이 생길 수 있다.
② 피부발진은 급격히 발생하며 대부분 3일 이내에 모든 병터가 발생한다
그림1. 다형홍반에서의 표적병터
병터는 수백 개까지 발생할 수 있으며 대칭적으로 팔다리 말단의 신전부 (손등, 발등, 무릎, 팔꿈치)와 얼굴에 주로 분포한다. 크기는 수mm에서 2cm 정도이며, 전통적인 표적 병터는 중심부 홍반, 부종성 원, 그리고 가장 바깥쪽 홍반성 변연의 3 층으로 나타난다. 환자의 약 70%에서 점막 병변, 주로 입에 국한된 병변이 나타난다.
(1) 불쾌감, 발열, 근육통, 관절통 & skin lesion 전에 전신적 소양감 작열감 느낄 수 있음
(2) 피부 발진 형태 다양 : (multiforme)
(3) 가장 특징적 lesion : Maculopapular (Fig 249-2) & Target(iris) (Fig 249-3) lesion
(4) Erythematous papules 은 손발등과 사지의 extensor surface에 대칭적으로
(5) Maculopapule은 24~48시간 동안 classic target lesion으로 변함
(6) Vesticulobullous lesion은 주로 점막 부위 (구강 눈 질 요도 항문)
(7) Ocular involvement : EM minor rare, SJS 70%
(8) DDx : Herpetic infection, Vasculitis, TEN, Blistering, Urticaria, Kawasaki etc.
(9) HSV infection 있는 아이들에서 높은 재발률을 보임 : 75% HSV activation 가 과 관련되어 다형홍반의 재발을 보임
E. 경과와 예후
병변은 1~4주 내에 회복된다. 재발이 흔하지만, 예측은 어렵다.
. 합병증 (1) Fluid & electrolyte abnormality (2) 2ndary infection of skin lesion
F. 치료
① 병터가 대개 2주 내(1~4주)에 자연 소실된다.
② 단순포진 감염의 치료로 항바이러스제를, 폐렴미코플라즈마 감염에는 항생제를 사용해 볼 수 있다.
③ 국소도포제, 진통제, 항히스타민제 등이 환자의 주관적 증상을 감소시킬 수는 있다.
(1) Systemic steroids
① 국소병변, symptomatic relief, 단기로 사용
② Prednisone 60 to 80 mg PO qd
③ 호전 없으면 3~5일 안에 바로 중지
④ Ocular lesion 악화에는 효과 적음
(2) , for 진통제 항히스타민제 증상 완화
(3) : diphenhydramine and viscous lidocaine mouth rinses ( ) 구내염 삼키지는 말 것
(4) Blisters : cool compresses moistened with Burow solution
(5) Ocular involvement : monitored by an ophthalmologist
(6) Acyclovir : reduce recurrence of HSV infection related EM
이애영, 황규왕, 김계정. 약물발진, 홍반 및 두드러기, In: 대한피부과학회 교과서 편찬위원회. 피부과학. 개정6판. 서울: 대한의학서적, 2014:329-332
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