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스위트 증후군 (Sweet syndrome)

A. 정의

급성 발열과 통증을 동반한 붉은 피부 발진이 주요 증상인 피부질환
호중구(백혈구의 일종)가 진피 층에 침윤하여 염증을 일으키는 것이 특징
1964년 Robert Douglas Sweet 박사가 처음 기술

(1) 크게 세 가지 유형으로 분류

특발성 또는 고전적 스위트 증후군 (classical, 상기도 감염, 임신, 위장관 감염 등이 선행)
종양 연관성 스위트 증후군 (특히 급성 골수성 백혈병 같은 혈액암과 관련)
약물 유도성 스위트 증후군 (설파메톡사졸, 트리메토프림, G-CSF, NSAID 등이 원인일 수 있음)15

(2) 원인

명확히 밝혀지지 않았으나, 일부는 면역과다반응, 염증 매개체의 부적절한 분비, 감염 또는 악성 종양에 대한 과민반응으로 여겨집니다4.

B. 주요 증상

발열 (38도 이상의 고열)
통증이 있는 붉은 구진(작은 융기)이나 결절, 심한 경우 판 형태의 병변
피부 병변은 주로 얼굴, 팔, 목, 상체, 체간에 비대칭으로 나타남
피부병변 부위는 눌렀을 때 통증이 있고, 조직검사에서 진피 내에 호중구가 밀집하여 침윤됨
근골격계 증상(관절통, 관절염), 안구 증상(결막염, 홍채염), 입안 궤양 등이 동반될 수 있음

C. 진단

C1. 주요 기준

급성 통증성 홍반성 구진 또는 결절
병리 조직학적 소견에서 호중구 침윤

C2. 부가 기준

발열
선행 감염이나 질병
치료 반응

D. 치료

주로 전신 스테로이드(코르티코스테로이드) 투여가 효과적
대부분 수일 내에 증상이 호전.
급성기 치료 후 수 주에 걸쳐 점진적으로 감량
스테로이드 치료가 어려운 경우 콜히친, 요오드화 칼륨, 사이클로스포린, 댑손, 인도메타신 등이 대체
드물게 중추신경계 침범 사례가 보고되며(Neuro-Sweet 증후군), 이 경우에도 스테로이드 치료에 반응하여 증상이 호전되는 경향이 있음34.
요약하면, 스위트 증후군은 통증 있는 발열성 피부병변과 호중구 침윤을 특징으로 하는 염증성 질환으로, 감염, 암, 약물 등이 원인이 될 수 있으며 스테로이드로 치료하는 것이 일반적.
참고 문헌: