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스위트 증후군 (Sweet syndrome)

A. 정의

•
급성 발열과 통증을 동반한 붉은 피부 발진이 주요 증상인 피부질환
•
호중구(백혈구의 일종)가 진피 층에 침윤하여 염증을 일으키는 것이 특징
•
1964년 Robert Douglas Sweet 박사가 처음 기술

(1) 크게 세 가지 유형으로 분류

•
특발성 또는 고전적 스위트 증후군 (classical, 상기도 감염, 임신, 위장관 감염 등이 선행)
•
종양 연관성 스위트 증후군 (특히 급성 골수성 백혈병 같은 혈액암과 관련)
•
약물 유도성 스위트 증후군 (설파메톡사졸, 트리메토프림, G-CSF, NSAID 등이 원인일 수 있음)15

(2) 원인

•
명확히 밝혀지지 않았으나, 일부는 면역과다반응, 염증 매개체의 부적절한 분비, 감염 또는 악성 종양에 대한 과민반응으로 여겨집니다4.

B. 주요 증상

•
발열 (38도 이상의 고열)
•
통증이 있는 붉은 구진(작은 융기)이나 결절, 심한 경우 판 형태의 병변
•
피부 병변은 주로 얼굴, 팔, 목, 상체, 체간에 비대칭으로 나타남
•
피부병변 부위는 눌렀을 때 통증이 있고, 조직검사에서 진피 내에 호중구가 밀집하여 침윤됨
•
근골격계 증상(관절통, 관절염), 안구 증상(결막염, 홍채염), 입안 궤양 등이 동반될 수 있음

C. 진단

C1. 주요 기준

•
급성 통증성 홍반성 구진 또는 결절
•
병리 조직학적 소견에서 호중구 침윤

C2. 부가 기준

•
발열
•
선행 감염이나 질병
•
치료 반응

D. 치료

•
주로 전신 스테로이드(코르티코스테로이드) 투여가 효과적
◦
대부분 수일 내에 증상이 호전.
◦
급성기 치료 후 수 주에 걸쳐 점진적으로 감량
•
스테로이드 치료가 어려운 경우 콜히친, 요오드화 칼륨, 사이클로스포린, 댑손, 인도메타신 등이 대체
•
드물게 중추신경계 침범 사례가 보고되며(Neuro-Sweet 증후군), 이 경우에도 스테로이드 치료에 반응하여 증상이 호전되는 경향이 있음34.
요약하면, 스위트 증후군은 통증 있는 발열성 피부병변과 호중구 침윤을 특징으로 하는 염증성 질환으로, 감염, 암, 약물 등이 원인이 될 수 있으며 스테로이드로 치료하는 것이 일반적.
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참고 문헌: