Sweet 증후군은 주로 얼굴, 목, 상체 및 사지에 통증이 동반된 홍반성 판 및 구진이 발생하는 임상적인 특징을 지니고 있다. 1986년 Su와 Liu에 의해 진단 기준이 제시된 이후, 1994년 von den Driesch에 의해 조정되었다[1]. Sweet 증후군은 1) 압통을 동반한 홍반성 판 또는 결절의 발생, 2) 혈관염의 증거 없이 성숙한 호중구의 진피 침윤의 두 가지 주 진단 기준을 만족하면서, 1) 38°C 이상의 발열, 2) 기저의 혈액학적 또는 고형 암종, 염증성 질환, 임신 또는 선행하는 상기도 감염, 위장관 감염, 또는 예방접종의 존재, 3) 스테로이드나 KI (potassium iodide)로 치료 후 빠른 호전, 4) 검사실 소견상 백혈구증가증(＞8,000/mm3), 호중구증가증(＞70%), ESR 증가(＞20 mm/hr), CRP 양성의 네 가지 부 진단기준 중 두 가지 이상을 충족할 때에 진단된다. 피부 증상은 다양한 크기의 판의 형태이나 드물게 낭종이나 농포 또는 실제 액체가 채워지지 않은 형태의 낭포화 된 형태(pseudovesiculation)로도 보일 수 있다[1].
Sweet 증후군에서 관절통이 동반되는 경우는 32-62%로 흔하지만, 관절염이 동반되는 경우는 약 10-15%로 비교적 드물다[1,2]. 관절 증상은 피부 병변이 발생하기 전 또는 후에 발생할 수 있다. 대부분의 보고에서 관절염은 주로 비대칭적으로 무릎, 어깨, 엉덩이, 발목, 손목 관절과 같은 대관절을 주로 침범하였으나, 손과 발의 소관절을 침범함 경우도 있다[2]. 방사선학적 사진의 경우에 대부분 정상이며, 관절낭 활액의 경우 염증성 변화를 보일 수 있다. 본 증례의 환자에서는 초음파 결과 오른쪽 발목의 관절낭 내 활액의 저류, 동통을 동반한 열감, 부종으로 인하여 관절염이 동반되었다. 또한 환자의 이마, 등, 왼쪽 어깨, 오른쪽 발목에서 관찰된 홍반성 융기 판과 조직학적으로 확인된 호중구의 진피 침윤으로 인하여 Sweet 증후군의 피부증상에 합당하였다. 환자의 임상증상과 병력, 혈액 검사 결과를 바탕으로 주 진단 기준 두 가지와 부 진단 기준 세 가지를 만족하여 Sweet 증후군으로 진단하였으며 과거력상 Sweet 증후군과 관절염이 동반될 수 있는 기저 질환인 myelodysplastic syndrome, 간경화 및 약물 노출력은 없었다[3,4]. 관절염 및 구강 궤양은 고용량 스테로이드 및 병변 내 주입치료 이후 모두 호전을 보여 Sweet 증후군과 연관된 피부 외 소견으로 보인다.
아프타성 궤양(aphthous-like ulceration), 궤양 구내염(ulcerative stomiatitis)은 Sweet 증후군에서 관찰될 수 있는 구강내 병변으로, 재발하는 구강내 궤양이 특징인 베체트 병과 감별이 필요하다. 베체트 병과 비교하여 Sweet 증후군은 피부 병변이 주이며, 구강 궤양은 약 3-30%의 경우에만 보고되어 있으며, 연관된 성기 궤양의 발생은 매우 드물게 보고되어 있다[5-6]. Sweet 증후군의 국내 보고는 이 등이 국내에서 발생한 Sweet 증후군 23예를 연구한 것이 있고, 여기에서 연관된 전신질환으로는 만성 염증성 장질환(6예)이 가장 흔하였으며 다음으로 급성 골수성 백혈병등의 혈액종양은 5예, 고형종양은 1예였다[7]. 질환별로 좀더 자세히 보면 궤양성 대장염, 골수 이형성 증후군, 임균 감염 및 간암 등과 같은 전신 질환 및 약제 와 연관된 Sweet 증후군이 보고되었으며[8-13], Jung 등[14]은 의식 혼탁으로 내원한 Neuro-sweet 환자 증례를 보고하였으나, 피하 낭종의 피부 병변 및 관절염이 확인된 국내 보고는 없었다. 이상의 국내에 보고된 증례의 임상적 특징을 표로 정리하여 보았다(Table 1).
