A. 임상 요약
기존에 피부염이 있던 얼굴에 광범위한 단순포진 바이러스 감염이 발생하여 홍반, ‘뚫린 듯한(punched-out)’ 미란, 그리고 가피(crusts)를 동반한 병변으로 나타남.
(1) 카포시 수두양 발진(Kaposi's varicelliform eruption)
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국소 병변이나 경한 소수포성 발진이 나타나는 바이러스성 피부 감염이 다른 선행 피부질환이 있는 환자에서 전신에 광범위하게 발생하는 경우를 말한다.
(2) 포진상 습진(Eczema herpeticum)
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손상된 피부에서 발생하는 Herpes 바이러스 감염으로 광범위하게 발생한 수포, 미란, 열, 피로감을 특징으로 한다.
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그 외 Coxsackie A16에 의한 경우는 콕사키 습진(Eczema coxsakium), 종두증 바이러스(vaccinia virus)에 의한 경우는 종두상 습진(Eczema vaccinatum)이라고 한다.
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성인보다는 소아에 더 잘 발생하고, 주로 HSV-1에 의하며, 드물게 HSV-2에 의해서도 나타날 수 있다.
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아토피피부염 등과 같은 비정상적인 피부는 피부장벽이 손상되어 쉽게 바이러스 감염이 발생할 수 있다. 즉, 아토피피부염이 있는 소아에서 재방성 구강안면포진을 가진 부모로부터 감염이 될 수 있으며, 유아의 경우 심하게 긁음으로써 피부장벽이 파괴되고 자가 접종에 의해 넓게 퍼지게 된다.
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이처럼 선행 피부질환으로는 아토피피부염이 제일 흔하고, 그 외 지루피부염, 만성 피부염, Darier 병, 화상, 천포창, 균상 식육종, 심상성 어린선 등이다. 피부의 병변은 손상된 피부에서 시작되고 초감염 몇 주 동안 주변으로 퍼지며, 전신 증상으로 발열, 피로감, 불안정감 등이 나타난다.
B. 임상적 특징 (Clinical Features)
습진성 포진(EH)은 아토피 피부염(AD)이 있는 환자에게서 가장 흔하게 발생하지만, 다른 염증성 피부 질환(예: 다리에르병, 헤일리-헤일리병, 균상식육종, 자가면역 수포성 질환)이나 화상으로 인해 발생할 수도 있다.
수포의 중심부가 함몰된 병변이 얼굴, 목, 체간에 호발하며, 전신 증상으로 발열, 피로감, 불안정감 등이 나타난다.
B1. 피부 소견
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수포의 중심부가 함몰된 양상이 특징적이다.
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얼굴, 목, 체간에 호발하며 손상된 피부에 넓게 퍼져 있다. 미란은 융합하면 큰 궤양을 남길 수 있으며, 큰 가피가 덮힌 병변과 농포는 포도구균 감염시 발생할 수 있고, 새로운 수포가 연속적으로 뭉쳐 있는 형태로 존재할 수 있다.
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EH는 발적성 기저 위에 산재된, 비군집성, 단형성의 구진성 수포로 나타나며, 이는 농포, '뚫린 듯한(punched-out)' 미란, 그리고 가피로 진행됩니다. 수포에서 미란으로의 진행은 27일 후에 발생하며, 활성 단계는 12주 동안 지속됩니다. 병변은 일반적으로 아토피 피부염(AD)이 침범한 부위에 국한됩니다. 얼굴, 목, 몸통이 가장 흔하게 영향을 받는 부위이지만, 모든 부위가 침범될 수 있습니다.
B2. 전신 증상 (Systemic symptoms)
환자의 약 절반에서 발열, 두통, 림프절병증과 같은 전신 증상이 동반될 수 있으며, 염증성 표지자가 상승할 수 다.
C. 임상 경과 (Clinical course)
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병변은 일반적으로 2~6주 후에 치유됩니다.
C1. 합병증 (Complications)
광범위한 치은구내염(경구 섭취에 영향을 줄 수 있음), 눈 침범(각막염, 각막염), 바이러스혈증, 수막뇌염, 간염, 림프구감소증, 호산구증가증, 림프절병증, 그리고 *황색포도알균(S. aureus)*에 의한 이차 감염(농가진화) 및 균혈증이 포함됩니다.
C2. 재발 (Recurrences)
EH 환자의 20% 이상에서 한 번 이상의 재발성 EH 에피소드가 발생.
어린 나이에 아토피 피부염이 발병한 경우 재발성 EH의 소인이 되는 것으로 보입니다.
D. 진단
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포진상 습진은 느리게 발생하고, 넓게 퍼지며, 통증이 있는 수포가 나올 때 진단이 가능하다.
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진단은 Tzanck 도말 검사, 직접면역형광검사, HSV 배양검사를 통해 확진한다.
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대상포진, 전신성 단순포진 감염, 광범위한 수포성 농가진, 포도구균성 모낭염 등과 감별하여야 한다.
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안구침범여부 (eyelid 침범한 경우는 특히) 확인필요함.
E. 치료
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EH는 진단이 의심되는 즉시 항바이러스 치료를 신속하게 시작해야 하는 피부과적 응급 상황임.
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포진상 습진은 2~6주 내에 자연 치유되나, 재발할 수 있다.
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2차적인 바이러스 감염에 의한 것이므로, 바르는 스테로이드 제제는 사용하지 않는다.
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면역 손상 환자의 경우 전신성으로 퍼질 수 있다.
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선행 만성 피부질환을 잘 관리하고 경증에는 항바이러스제를 경구 투여하고, 증상이 심한 경우에는 가능한 한 빨리 아시클로버와 같은 항바이러스제를 정맥주사하는 것이 좋다.
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고열과 전신 상태가 심한 경우에는 입원 치료가 필요하다.
C1. 입원 필요 시점 (When to admit to hospital)
중증 EH (예: 광범위한 질병, 얼굴 및 눈 주위 부위 침범, 경구 섭취를 방해하는 광범위한 치은구내염, 중추 신경계 침범 징후 및/또는 중증 전신 증상)가 있는 어린이와 성인은 병원에서 치료를 받아야 한다.
치료 지연은 합병증 위험 증가 및 입원 기간 연장과 관련이 있다.
C2. 항바이러스 요법 선택 (Choice of antiviral therapy)
EH에 대한 항바이러스 치료에 대한 공식적인 지침은 없지만, 전문가들 사이에서는 아시클로버(acyclovir)가 EH의 1차 치료제라는 일반적인 합의가 있다.
(1) 중증/광범위한 EH (Severe/extensive EH)
중증 또는 광범위한 질병이 있는 환자의 경우 정맥 주사 아시클로버(acyclovir) 치료를 권장
성인과 어린이 모두에게 권장되는 정맥 주사 아시클로버 용량은 7~14일 동안 8시간마다 510 mg/kg/dose
(2) 경미/제한적인 EH (Mild/limited EH)
경미한 EH (예: 얼굴이 아닌 제한된 부위 침범 및 경미한 전신 증상) 환자의 경우 경구 아시클로버를 권장.
성인: 7~14일 동안 하루 5회 200~400 mg/dose.
어린이: 7~14일 동안 하루 5회 20 mg/kg/dose (최대 800 mg/dose).
(3) 아시클로버 대체제 (Alternatives to acyclovir)
경구 발라시클로버(valacyclovir)와 경구 팜시클로버(famciclovir)
아시클로버 저항성 단순 포진 바이러스(HSV)의 드문 경우에 포스카넷(foscarnet)이 선택 사항입니다.
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발라시클로버valcyclovir: 성인에게는 5~7일 동안 하루 2~3회 1000 mg 경구 투여, 어린이에게는 5~7일 동안 하루 2회 20 mg/kg/dose (최대 1000 mg/dose).
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팜시클로버famciclovir: 어린 영유아에게는 권장되지 않으며, 청소년 및 성인에게는 5~14일 동안 하루 2회 500 mg 투여.
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아시클로버 저항성 EH: 어린이와 성인에게 7~14일 동안 하루 3회 40 mg/kg/dose의 정맥 주사 포스카넷foscarnet을 사용할 수 있습니다.
C3. 지지 요법 (Supportive care)
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비누가 아닌 클렌저와 보습제를 사용한 일상적인 피부 관리 : 모든환자
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황색포도알균에 의한 이차 감염에 대한 평가 및 경구 항생제 치료 : 모든환자
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얼굴/눈 주위 부위 침범이 있는 경우 각막 침범을 배제하기 위한 신속한 안과 검진이 필요.
C4. 장기 항바이러스 예방 (Long-term antiviral prophylaxis)
재발성 EH가 있는 환자에게는 아시클로버를 이용한 장기 억제 치료를 고려할 수 있다.
아시클로버는 성인에게 하루 2회 400 mg, 어린이에게 하루 2회 20 mg/kg/dose로 투여
지속적인 치료의 필요성은 6~12개월 후 재평가되어야 합니다.
C5. EH 에피소드 중 아토피 피부염 관리 (Management of atopic dermatitis during an episode of EH)
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국소 코르티코스테로이드 사용은 일반적으로 안전하다고 여겨집니다.
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기존 면역 억제제(예: 메토트렉세이트, 미코페놀레이트 모페틸, 사이클로스포린) 및 JAK 억제제(예: 우파다시티닙, 바리시티닙)는 중증 감염 시 중단해야 합니다.
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인터루킨(IL) 4/13 경로를 표적으로 하며 EH 위험 증가와 관련이 없는 생물학적 제제(예: 듀피루맙)의 치료 지속 여부는 개별 환자에서 평가되어야 합니다.
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항바이러스제가 도입되기 전에는 EH의 사망률이 50%에 달했지만, 항바이러스제 도입 이후 중환자실 입원율과 사망률은 매우 낮아졌습니다.
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