A. Pathophysiology
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파종혈관내응고(播種血管內凝固, DIC, disseminated intravascular coagulation)라는 것은 감염, 악성종양, 심한 출혈성 외상과 같은 다양한 질환에서 체내 혈액응고 기전이 과도하게 활성화된 병적 상태이다. 혹자는 범발성 혈액응고이상, 또는 소모성응고병증(consumptive coagulopathy)이란 용어를 사용하기도 한다.
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감염병의 경우 세균이 혈액 내에서 직접 분비하는 독소가 혈액응고를 일으킬 수 있고, 일부 종양질환에서는 종양세포 자체의 작용으로 DIC를 초래한다.
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화상이나 심한 외상에서는 혈관벽이 파괴되면서 조직 내 물질이 혈액에 노출되어 광범위한 혈전 형성(microthrombosis)을 촉진한다.
B. 주요 원인질환
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감염 : 그람음성균 패혈증, 기타 세균, 진균, 바이러스 감염증 및 말라리아
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산과 합병증 : 양수색전증, 태아사망에 의한 태아잔류, 태반조기박리, 임신중독증, 자간증, 패혈유산
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악성 종양 : 췌장암, 선암(adenocarcinoma), 급성전골수구백혈병
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중증 외상 : 뇌손상, 압괘손상, 화상, 체온저하,고열, 지방색전증, 저산소증, 허혈, 수술
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기타 : 간부전증, 급성췌장염, 유독동물 외상, 수혈부작용, 호흡곤란증후군, 혈관질환
C. 증상
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증상은 기저질환의 종류와 중증도 등에 따라 다르다. 경미한 환자는 별다른 증상 없이 검사소견에서만 이상이 발견되기도 한다.
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혈관 내에 생성된 미세혈전(microthrombi)이 모세혈관을 막으면서 손가락이나 사지의 괴사가 일어날 수 있다.
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내부 장기 중에서는 폐와 콩팥이 가장 흔히 침범되어 폐색전증, 콩팥 피질의 괴사에 인한 급성신부전증이 발생한다.
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그 외에 뇌, 심장, 간, 창자 등도 증상을 일으킬 수 있다.
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응고인자의 소진으로 전신에 출혈 경향이 높아져 피부의 출혈반과 점막 표면 혈액삼출이 발생하며, 경우에 따라서는 뇌, 위장관 등에 치명적인 출혈이 일어나기도 한다.
D. 검사
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DIC 진단에 특이적인 검사는 따로 없으며, CBC와 응고인자 농도를 측정하여 진단한다. 또한 DIC와 유사한 증상을 보이는 다른 질환의 가능성을 배제하기 위해 환자 개개인의 병력을 바탕으로 한 임상적 판단이 필수적이다.
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가장 보편적인 진단검사는 CBC와 Blood smear, PT, aPTT, FDP, fibrinogen, D-dimer, Antithrombin III 등이다.
E. 진단
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파종혈관내응고는 실제로 혈액응고계와 섬유소용해계가 모두 활성화되어 트롬빈과 플라즈민이 동시에 형성되고 혈액응고인자와 억제인자가 같이 소모된다.
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Thrombin과 Plasmin의 우세 정도에 따라 임상적으로 혈전 또는 출혈상태로 나타날 수 있다.
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섬유소용해가 우세하게 나타나면 PT, aPTT가 모두 연장되고, 섬유소원(fibrinogen), 안티트롬빈(antithrombin), 혈소판은 감소한다. 그러나 피브린 관련 표지자인 섬유소분해산물(FDP)과 D-dimer는 증가한다.
한국혈전지혈학회(KSTH) 진단기준 : 3가지 이상을 충족할 때 DIC로 진단.
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그러나 트롬빈 형성이 우세한 상태에서는 PT, aPTT는 정상, 혈소판은 약간 감소되며 섬유소원은 정상 내지는 약간 증가한다.
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DIC의 진단을 위해서는 트롬빈과 플라즈민 형성을 모두 반영하는 D-dimer 검사가 필요하다. 그런데 D-dimer 검사는 DIC에서 특징적으로 증가하지만 특정 질병에 특이한 검사는 아니다. 큰 혈관의 혈전증과 연부조직 혈종이 있는 환자에게도 양성반응이 나올 수 있다.
F. 치료
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DIC 자체에 대한 특이적인 치료법은 없고, 가장 중요한 것은 원인이 된 기저질환을 정확하게 진단하고 치료하는 것이다.
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증상 없이 검사소견에서만 경미한 이상을 보이는 경우에는 특별한 치료를 하지 않고 지켜볼 수 있다.
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출혈이 심한 환자들에게는 PLT나 응고인자제제(FFP, Cryoprecipitate)를 수혈하는 것이 좋다.
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응고인자의 소모를 막기 위해서 헤파린 등의 약물을 투여할 수 있으나 출혈을 악화시킬 위험이 있어 주의가 필요하다.
Treatment modalities for disseminated intravascular coagulation.
G. 경과
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기저 질환의 종류와 DIC 자체의 중증도에 따라 매우 다양한 경과를 보인다. 증상이 없거나 경미한 환자는 저절로 호전되기도 하나, 일부 환자는 심한 출혈 및 혈전에 의한 여러 장기의 기능부전으로 사망에 이르기도 한다.
