A. 급성 열성 혈관염
소아에서 가장 흔한 후천성 심질환
극동아시아인에게 높은 발생률
주로 5세 이하 (80%): 6개월~1세 호발
주로 5월~7월에 다발
형제 자매간 발생률 0.17%, 재발률 2.9%
원인: 미상
•
원인이 불분명한 mucocutaneous Iymph node syndrome
•
혈관염의 심각한 합병증으로 Coronary aneurysm에 의한 sudden cardiac arrest 발생.
•
Mortality는<0.5%
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10세 미만에서 발생. Peak age : 18~24개월
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6개월 이전이나 9세 이후는 poor outcome
•
Incomplete에서 classic보다 coronary artery aneurysm 위험 더 높음.
B. 진단기준 (★)
B1. Complete Kawasaki
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5일 이상의 지속되는 발열
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다음 중 4항목 이상
◦
비화농성(눈곱이 없는) 양측 결막충혈
◦
입술, 입안의 변화 : 입술홍조/균열, 딸기 혀, 구강발적
◦
부정형 발진
◦
비화농 경부 림프절 비대 (>1.5cm)
◦
손발의 변화 : 급성기의 경성 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양낙설
B2. Incomplete (atypical Kawasaki)
•
5일 시앙의 발열 + 2~3개의 임상진단기준에 부합
또는 7일 이상의 발열이 다른 설명원인이 없는 경우
•
CRP > 3.0 mg/dL and/or ESR <40 mm/hr 확인
•
염증 마커 상승 시 다른 Lab finding 확인하여 3개 이상이면 치료
C. 치료 (★)
(1) 진단 기준에 합당하면 입원
(2) High-dose aspirin
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80~100mg/kg/d in four doses for 14 days → 3~5mg/kg/d for 6 to 8 weeks
in the absence of coronary aneurysms, and indefinitely in those with aneurysms
(3) IV immunoglobulin은 발병 7~10일 이내에 투약해야 함
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2g/kg IV over 8~12hrs, 1회
(4) 치료에 잘 반응하지 않으면, steroid, infliximab, cyclosporin A 도 가능.
D. 예후
- 치료 않을 시 관상동맥 합병증 20%
발열 기간이 10일 이상일 때 더욱 증가
- 발병 1~2주 이내에 반드시 심초음파 검사
검사 결과에 따라 저용량 아스피린 투여기간 결정
