장간막 지방층염(Mesenteric panniculitis, MP)은 주로 소장 장간막의 지방 조직에 발생하는 드문 만성 염증성 질환으로, 조직의 섬유화와 지방괴사가 특징
주요 특징 및 병태생리
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원인은 명확하지 않으나, 복부 수술, 외상, 자가면역 질환, 만성 감염, 악성 종양 등이 연관 요인으로 추정
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주로 50~70대에서 발생하며, 남성에서 더 많이 보고됨
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MP는 복부 CT 등 영상검사에서 우연히 발견되는 경우가 많고, 처음에는 장간막 지방이영양증에서 시작해 ‘장간막 지방층염’→‘수축성 장간막염’ 같은 진행 단계를 밟을 수 있다.
임상 증상과 자연경과
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절반까지 무증상이나, 주요 증상은 복통, 복부 팽만, 설사, 변비, 구토, 식욕부진, 체중 감소, 발열, 권태감, 오심 등이 포함
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다수 환자에서 경과가 양호하고 저절로 호전되기도 하지만, 드물게 장, 림프관, 혈관의 압박으로 장폐색 등 합병증을 유발하기도함
진단
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실험실 특이진단법은 없으며, CT 진단 기준과 임상 소견이 중요
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CT 영상에서 장간막에 덩어리 형태의 지방층염이 관찰되며, 혈관을 감싸지만 침범하지는 않음.
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CT 소견으로는
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소장의 장간막 내 지방 감쇠가 증가한 덩어리 형태로 나타나며, 대개 좌상복부에 위치하지만, 췌장주위 영역과 간문(porta hepatis)을 침범할 수도 있다. 이 덩어리는 장간막의 혈관을 둘러싸고 인접한 장 분절을 밀어낸다. 작은 크기(보통 < 1 cm)의 림프절이 병변 부위에서 흔히 관찰된다.
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그 외 가성 피막(pseudocapsule) 징후는 종괴 변연을 감싸면서 정상 장간막과 분리되는 얇은(보통 < 3 mm) 곡선형 연조직 띠를 말하며, 약 50%에서 관찰된다.
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지방 후광(fatty halo) 징후는 고감쇠의 병변에 둘러싸인 장간막 혈관 주위에 저감쇠의 정상 지방 밀도가 보존된 상태를 말하며 사례의 75%에서 관찰되었다고 하였다.
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림프종 등 악성종양 감별이 중요하며, 필요시 조직 검사나 PET-CT가 이용
치료 및 예후
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무증상이거나 경미한 경우는 주로 관찰만 하며, 다른 원인(특히 악성종양)이 배제되어야 함.
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증상이 심한 경우 프레드니손(코르티코스테로이드)와 타목시펜 병용요법이 1차 치료로 권장되며, 추가적으로 면역조절제(아자티오프린, 메토트렉세이트), 콜히친, 기타 약물이 쓰일 수 있음.
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장폐색 등 합병증 시에는 드물게 수술적 치료가 필요할 수 있지만, 대개 보존적 치료로 양호한 경과를 보임
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수술은 난치성 장폐색 등 일부 중증 합병증에서만 고려
요약
장간막 지방층염은 매우 드물게 발생하는 양성 질환으로, 복부 영상에서 우연히 발견되는 일이 많고, 대다수는 경과 관찰 또는 약물(프레드니손, 타목시펜 등)로 호전됨.
수술은 합병증이 있을 때에만 제한적으로 시행
예후는 대체로 양호하며, 정확한 원인 및 보다 표준화된 치료법 개발을 위한 추가 연구가 필요
