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DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic symptoms) syndrome

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)가 가장 널리 사용되는 용어이고 drug-induced hypersensitivity syndrome (DIHS) 또한 빈번하게 사용됨.
내장 장기 관련, 림프절염, 호산구증가증, 비정형 림프구증가증과 관련되어 괌범위한 피부 발진을 특징으로 하는 중증 약물 이상 반응
임상 증상은 다양하고 질병 경과는 전형적으로 장기간 지속
원인 약물 중단에도 불구하고 flare가 지속되기도 함
약물 시작과 질병 발생 잠복 기간은 전형적으로 2-8주
잠복된 human herpesvirus 감염의 재활성화가 일반적으로 관찰되는 현상
100,000 명/년 당 0.9-2.0명 발생
DRESS는 T cell-mediated hypersensitivity reaction로 여겨집니다. 비록 정확한 병리 기전이 완전히 이해되지 않지만 2개의 주된 병태 기전은 ① drug-specific immune response와 ② human Herpesviridae reactivation with a subsequent antiviral immune response입니다.

E1. 원인

Severe drug adverse reaction (주로 약 먹고 8주 이내 발생 / 항경련제, 알로푸리놀, 설파제 등등)

E2. 임상양상

발열, 피부발진, 내부장기 침범, hematologic system 침범
lymphadenopathy

E3. 진단

이전 2-8주 이내에 새로운 약을 처방 받았고
급성 피부 발전이 있으면서
발열, 림프절염, 호산구증가증, 비정상 기관 기능 검사를 나타내는 전신 증상을 보일 때 의심
위에 언급한 증상들이 모두 동시에 있는 것은 아니다!
또한 일반적이지 않지만 5% 미만에서는 피부 증상이 없거나 약간 있기도 하고, 호산구증가증이 없기도 하고, 전신 증상 또는 기관 관련성이 경미하기도 하다. 이와 같은 경우 DRESS를 임상적으로 의심해야 진단이 가능하다

(1) Lab

Eosinophilia (30%에서)
hepatic and renal dysfunction

E4. 치료

입원
관련약물 중단
발열, 가려움에 대해 지지치료
심한 경우 전신 스테로이드 (안 들으면 증량)
N/S 50 mL + Peniramin 4mg q 8hrs (IV8)
Topisol Milk Lotion 80G/Tube DIR1 피부발진부위에 도포
N/S 50 mL + Salon 125 mg/V q 12 (IV12)
N/S 50 mL + Nexium 40 mg/V IV
10% Dextrose _Na K 2 1L/Bag + Hepa-Merz 500 mg/5mL 2A 60 cc
Cafsol 500 mg/B IV