A. Brugada pattern
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Typical ECG 를 갖고 있으나 무증상 또는 simple VPC/Non-sustained VT만 보이는 경우
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전 인구의 0.1~1% 유병률
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남자 : 여자 = 2~9 : 1
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평균 41세
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조현병 환자의 10% 정도에서 나타남
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RVOT의 repolarization 의 이상으로 발생한다고 생각. 원래는 구조적 이상 없는 질환이라고 생각하였으나, 구조적 이상을 찾으려는 노력 중.
A1. Type 1 : Coved pattern
: Brugada pattern 으로 진단할 수 있는 패턴임.
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S wave후에 높은 ST 분절 상승이 나타남.
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가장 높은 지점을 High take-off 라고 부름.
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High take-off 높이가 2 mm 이상이며,
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High take-off 이후 40ms마다 4 mm 미만으로 천천히 하강 (RBBB, 운동선수 심전도와 감별점)
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negative T-wave
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RBBB와 유사하나 감별점
- V1에서 뚜렷한 R’ 이 보이지 않음
- RBBB때 보다 QRS duration이 더 길다
- V1의 QRS duration 이 긴 데 반해서 V6에서는 QRS duration이 짧다.
A2. Type 2 : Saddle-back pattern
: 브루가다 패턴일 가능성이 있는 형태임 (다른 질환일 수도 있다)
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High take-off는 1형과 마찬가지로 2mm가 넘는다
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High take-off 후 베타 angle이 58도를 넘음
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high take-off로 부터 5칸 아래의 직선으로 만든 삼각형의 밑변이 3.5mm 이상
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앞 부분은 1형과 유사하나, T파는 양성파 또는 biphasic 양상을 보임
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1형과 같이 V1과 V6 QRS duration이 같지 않음.
<브루가다 증후군을 잘 발견하려면 V1, 2 전극을 하나 둘 ICS 위로 올려서 심전도를 찍는다>
좌측 심전도에는 잘 안 보이던브루가다 패턴이 V1,2 전극을 한 늑간 위로 올리니 잘 나타난다.
B. Brugada Syndrome
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전형적인 브루가다 심전도 + 급성 심장사/sustaine VT가 발생한 경우
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브루가다 증후군의 1/3 정도가 첫 증상이 급성 심장사임
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심정지가 발생하는 연령대 : 22세~65세
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심정지나 부정맥은 야간 시간대, 수면 중 발생
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대개 운동과 관계가 떨어짐
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VF 또는 Polymorphic VT 같은 치명적 부정맥이 나타남
B1. Genetics
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상염색체 우성으로 유전됨
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SCN5A (15~30%) 나 SCN10A (17%) 유전자 돌연변이가 관계됨
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기타 유전자들도 관계한다고 알려짐
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SCN 유전자 돌연변이 있으면 다양한 전도이상 질환 유발 흔함
- Isolated AV conduction defect
- Congenital LQTS type 3
- Congenital Sinus node dysfunction
- Familial dCMP & AF 발생취약성
- 조기 재분극 증후군 : 모든 조기 재분극이 양성이라고 말할 수 없는 이유임
B1. 시간에 따른 심전도의 변화 가능
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초기 Type 1 심전도의 90%는 이후 심전도 검사에서 안 나타남
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초기 없었던 환자의 30%는 나중에 Type 1으로 나타남
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하루 내에서도 다양하게 바뀔 수 있음
B2. 유발 요인
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Fever, 특히 소아에서 (5세 미만)
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약물 (https://www.brugadadrugs.org/)
- Na blockers (flecainide, procainamide, lithium)
- Ca blockers
- beta blockers
- Nitrates
- Nicorandil
- TCA
- SSRI (fluoxetine)
- Cocaine
- Alcohol
- Dimnhydramine
B3. Drug-induced Brugada SD
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Na channel blocking agent (class I : flecainide, procainamide) 를 Brugada SD 유발 확진검사에 사용한다.
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흔히 사용되는 정신과 약제, Ketamine, Tramadol, Antihistamine, Macperan, 술 등도 관련있다는 것에 유의하라
C. ED disposition
C1. Brugada syndrome
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Type 1 or 2 ECG 를 보이면서 syncope/VT/심정지가 발생한 경우 → 입원시킨다
C2. Brugada pattern (in screening ECG)
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브루가다 패턴 심전도만 보이면서 무증상 → 퇴원 후 CV OPD 조기 Follow up
D. 예후인자
심정지, 실신병력
AF 동반
남자
가족력 (심정지)
Inferolateral ECG 이상
Spontaneous Type 1 ECG
inducible VT in EP study
D1. Inferolateral early repolarization
D2. Deep S in Lead I
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VF 또는 SCD 에 대한 비교위험도(HR)가 39.10 으로 매우 높다
E. Brugada SD의 치료
: 증상이 없었고 가족사망력 없는 브루가다 패턴 심전도만 보이는 경우는 치료하지 않음.
(1) ICD implantation - 1st line Tx.
(2) Fever Control
(3) VF 발생 위험 높은 약제 중단
(4) 항부정맥제
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ICD 거절 시나 부적응증
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ICD 쇼크 빈도 감소
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Quinidine 이 amiodarone 에 비해 낫다 (long term toxicity 때문)
(5) Catheter ablation
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부정맥 유발 조직 (RVOT/RV free wall)을 찾아 태움.
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항부정맥제를 많이 사용해야 하고 치료에 실패했을 경우
