(1) 원인
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종양에 의한 SVC의 외부 압박으로 인해 venous return이 심하게 감소되고 upper body의 정맥압이 상승하는 것
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악성종양 (>90%)
: 폐암 (85%, SCLC 및 SCC 가 가장 흔함)
: Lymphoma (젊은 층에서 가장 흔함)
: 전이암 (종격동 전이; 고환암, 유방암)
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Benign conditions
: Intravascular thrombosis precipitated by indwelling venous catheter & pacemaker
(2) 증상
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증상의 발현은 severity of obstruction과 rate of narrowing과 관계
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두경부 부종 (특히 안와부), 호흡곤란, 기침 등이 흔한 증상
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Hoarseness, 흉통, 두통, 혀부종, 코막힘, 코피, 객혈 ,삼킴곤란
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안면홍조, 청색증, 경정맥확장, 전흉부의 Collateral vein 증가/확장
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Less common symptoms : Hoarse voice, Syncope, Headache, Dizziness
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Rare (increased intracranial pressure) symptoms
: Visual changes, Dizziness, Confusion, Seizures, Obtundation
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몸을 앞으로 굽히거나 드러누운 자세를 취하면 증상악화
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심한경우 안구돌출, 후두부종(기도폐쇄), 뇌부종 등도 발생가능 (→ 나쁜예후, 응급조치 필요)
(3) 진단
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Chest x-ray : Mediastinal widening 우측이 가장 흔함), Pleural effusion (25%)
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CT : Recommended imaging modality to assess the patency of the SVC
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MRI (CT 조영제 사용 불가 시)
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Contrast venography (필요로 하는 경우 드물며, intravascular intervention 필요시에 고려 가능)
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악성 종양의 병력이 없는 환자는 치료 시작 전에 원인에 대한 조직학적 진단을 실시하여 치료방향을 결정함 → 대개 내과적 응급은 아니므로, 조직학적 진단을 먼저 시행함.
(4) 치료
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Bed rest and Head elevation
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supplement of oxygen
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loop diuretics는 흔히 사용되지만 임상적 효과에 대한 evidence는 없다.
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상지에는 IV를 하지 않는다 (edema 악화) : 하지정맥은 SVC가 아니라 IVC를 통해 RA로 돌아온다.
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RTx. : NSCLC 및 기타 전이성 solid tumor에서 일차적 치료.
환자의 75% 가량이 치료 시작 3일 후부터 증상 호전
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CTx. : SCLC, Lymphoma, Germ cell tumors 등 항암제에 잘 듣는 경우에서 일차적 치료
(이미 화학요법 중이었으면 RTx 시행)
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Intravascular (endovenous) self-expanding stenting : 재발 (10~30%) 또는 증상이 심한 경우 고려
- 생명이 위험한 경우엔 RTx보다 1차 치료로 권장 (예; stridor, 호흡곤란, CNS기능 저하)
- 기술적 성공률은 95~100%, 환자의 90% 이상에서 증상 호전, 재발적음 (평균 13%)
- 그러나 VR이 갑자기 증가하면 심부전 및 폐울혈 발생 위험이 있다.
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Steroid : Stenting이 불가능한 심한 기도폐쇄 steroid가 크기 감소에 도움이 되는 종양에서만 고려 (Lymphoma, thymoma)
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Catheter-directed fibrinolytics : Intravascular thrombosis의 치료
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개흉술로 종양제거 : benign process에 의한 SVC 폐쇄의 경우 (e.g. thymoma)
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사망률은 정맥폐쇄 정도보다 원인질환과 더 관련
