Dermatomyositis (피부근염)

피부근육염(dermatomyositis)은 근위부 근육 약화와 특징적 피부 병변을 보이는 전신 자가면역 염증성 근육질환으로, 성인에서는 악성종양 연관성을 반드시 함께 평가해야 함

원인과 병태생리

단일 요인으로 설명되지 않으며, 유전적 감수성이 있는 사람에서 환경 요인이 면역반응을 촉발하는 것으로 이해됨.

바이러스 감염 같은 외부 자극이 발병과 연관될 수 있고, 자가항체가 근육과 피부, 혈관을 침범하는 자가면역 기전이 중심임.

성인 발병에서는 종종 암과의 연관성을 고려해야 하며, 이는 진단 및 추적 전략에도 영향을 줌.

임상 증상

가장 전형적인 근육 증상은 수주에 걸쳐 서서히 진행하는 대칭성 근위부 근력 약화.

계단 오르기, 의자에서 일어나기, 머리 빗기, 물건 들기 같은 동작이 어려워지고, 피로감이나 근육통을 호소할 수 있음.

피부 소견으로는 헬리오트로프 발진, Gottron 구진, 얼굴·목·가슴·어깨의 자색/홍색 발진이 대표적.

헬리오트로프 발진(Heliotrope rash)

눈꺼풀 주위가 붓고 보라색 또는 자주색을 띠는 매우 특징적인 피부 발진 이는 자가면역 질환의 일종인 피부근염(Dermatomyositis)의 가장 대표적인 초기 증

• 발생 부위: 주로 양쪽 윗눈꺼풀과 눈 주위에 나타난 • 형태와 색상: 헬리오트로프 꽃의 색과 유사한 적자색(보라색)을 띤다. • 동반 증상: 눈 주위가 퉁퉁 붓는 부종이 함께 나타나는 경우가 많다

고트론 구진(Gottron's papules)**은 주로 손가락 관절 표면에 나타나는 붉거나 보라색(자색)을 띠는 평평하고 융기된 피부 병변으로, 희귀 자가면역 질환인 **피부근염(Dermatomyositis)의 결정적인 진단 기준(특이적 징후)**이 됩니다. 이 구진은 피부근염 환자의 약 70%에서 발견되며, 근육 약화 증상이 나타나기 전 전구 증상으로 먼저 발생하기도 한다. 외견: 붉거나 보라색, 또는 어두운 피부톤에서는 더 짙은 갈색조를 띠는 편평한 형태의 융기(구진). 표면에 미세한 각질(인설)이 일어나거나 껍질이 벗겨질 수 있다.주요 발생 위치: 손가락의 만지면 뼈가 만져지는 관절 부위인 근위지절관절(PIP)과 중수지절관절(MCP)의 등쪽에 가장 흔하게 대칭적으로 발생. 팔꿈치나 무릎, 발목 관절 위에도 발생할 수 있다. 동반 증상: 통증은 대개 없으나 가려움증이나 화끈거리는 느낌(작열감)이 동반될 수 있으며, 햇빛(자외선)에 노출되면 증상이 악화되는 광과민성 특성을 보임.

전신 증상으로 발열, 체중 감소, 관절통, 연하곤란, 폐침범이 동반될 수 있어 다장기 평가가 필요

진단 접근

진단은 임상 양상에 더해 근육효소 상승, 근전도 이상, 근육 또는 피부 생검 소견을 종합해 이뤄짐

특징적 피부 병변과 함께 대칭성 근위부 근력 약화, 조직검사 이상, 혈청 근육효소 상승, 근전도 이상이 진단에 중요

CK, AST/ALT, LDH, aldolase, 자가항체 검사, 염증수치, 흉부 평가, 악성종양 선별을 병행하는 것이 표준적

감별진단은 다발성근염, 근디스트로피, 약물성 근병증, 중증근무력증, 전신성 자가면역질환 관련 근염 등을 포함

치료 원칙

치료 목표는 염증 억제, 근손상 최소화, 기능 보존, 합병증 예방

초기 치료의 핵심은 고용량 글루코코르티코이드이며, 반응이 불충분하면 면역억제제를 병용

불응성 또는 중증 사례에서는 면역글로불린(IVIG), 생물학적 제제, 혈장교환술을 고려할 수 있음

운동 범위 유지와 기능 회복을 위해 물리치료와 재활치료가 중요하며, 연하장애나 폐질환이 있으면 해당 장기별 치료가 필요