T58. Pulmonary Hypertension

A. Introduction

폐 혈관계는 일반적으로 유량이 많고 저항이 낮은 회로이며, 평균 폐동맥압은 전신 순환의 약 전신 순환의 15~20%를 차지.

정상 폐동맥 수축기 혈압은 15~30mmHg, 이완기 폐동맥 혈압은 4~12mmHg

폐고혈압은 평균 폐동맥압이 안정 시 25mmHg 이상 또는 운동 시 30mmHg 이상일 때 발생

폐고혈압 분류는 폐동맥압, 폐혈관 저항, 폐모세혈관 쐐기압의 측정치를 사용한다 (표 58-1).

폐동맥 고혈압이 의심되는 환자의 폐동맥압은 심초음파 검사로 추정할 수 있지만, 확실한 진단을 위해서는 우측 심장 도관 삽입이 필요.

(1) 폐동맥고혈압 환자의 분류

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Group 1 
평균 폐동맥압이 25mmHg 이상이고 폐혈관 저항이 240 dyne/s/cm5 이상
폐모세혈관 쐐기압이 15mmHg 미만.

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Group 2 : 좌측 심장 질환으로 인해 발생하며 가장 흔한 원인.

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Group 3 : 만성 저산소성 폐 질환에서 발생.

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Group 4 : 만성 혈전색전성 폐고혈압. 혈전색전성 질환 환자의 최대 4%에서 발생.

(2) 예후

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원인에 관계없이 폐고혈압은 높은 이환율과 사망률

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특발성 동맥 고혈압 환자의 5년 사망률은 30%를 초과.

B. Pathophysiology

B1. 폐혈관 저항과 폐혈류 장애의 원인

: 다음의 원인의 누적효과로 인해 발생함.

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small and mid-sized pulmonary arteriole의 모든 층에서 vascular 리모델링

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염증

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in situ thrombosis 형성 (PTE 같은) 

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미세 혈관 투과성 변화

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저산소성 혈관 수축 

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동맥벽의 plexiform lesion 형성

B2. 폐혈관 저항 상승의 영향

(1) RV 확장

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수축기 동안 심실벽 긴장 증가, 산소 소비 증가 ⇒ 결국에는 수축력이 감소

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심실 내 심실 중격이 좌측으로 이동
⇒ LV filling 억제. 궁극적으로 심박출량과 전신 관류저하.

(2) RV 관류 저하

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RCA의 perfusion은 관상동맥 관류압 (전신이완기압력과 - 우심방 압력) 에 의존

: 수축기와 이완기 모두동안 perfusion됨

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Pulmonary hypertension 환자는 이완기 때만 RCA 관류가 가능해짐 
⇒ RV ischemia 와 CO 감소로 이어짐 
⇒ RV failure와 심혈관계 허탈로 이어질 수 있음. 

C. 임상양상

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가장 흔한 증상은 휴식 중이거나 운동할 때의 호흡곤란 : 50% 이상에서 나타남.

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기타 증상 : 피로, 흉통, 실신, 운동성 어지럼증 등 

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진단이 지연되는 경우가 흔하며, 증상 발현과 진단 사이의 평균 간격은 2년

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폐동맥 압력이 증가함에 따라 심부전시 나타나는 증상이 발생

D. Diagnostic testing

D1. EKG

: 진단에 민감도와 특이도가 낮다

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RAD : 가장 흔한 심전도 이상

RV hypertrophy or RV failure sign 

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RV ischemia or dysrhythmia 보일 수도 있음
: 가장 흔한 부정맥은 AF, Af, AVNRT 임. 

D2. Laboratory Testing

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BNP와 NT-proBNP 수치가 높으면 더 심각한 상태와 관련 있음.

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간기능이상, lactate 증가, 응고검사이상은 간울혈을 시사하며, 나쁜 예후와 관련 있다

D3. Imaging

(1) CXR

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RA, RV, hilar pulmonary artery 의 확장 소견이 관찰됨

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원인에 따라 보이는 소견 : 폐부종, hyperinflation, interstitial lung disease

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폐렴, 기흉 같은 질환을 감별한다 

(2) Transthoracic echo : ER에서 pul. HTN을 진단하는 가장 좋은 초기검사

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폐동맥 고혈압 시사 소견
: RV hypertrophy, TR, RV function 저하 (아래 그림 소견 및 TRvmax, TAPSE, IVC size 등으로 의심) 

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원인에 대한 정보를 알 수 있다 : RWMA, Acute Valvular abnormalities 등

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심한 경우 : Septal deviation, RV-to-left ventricle end-diastolic diameter >1 in AP4C view

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TTE를 VTE 배제진단으로 사용할 수 없음 (작은 PTE 있으면 Echo에 반영 안 됨)

IVC와 Hepatic Vein의 확장 ⇒ RA Pressure 상승을 의미함.

IVS의 Flattening 소견 ⇒ RV pressure 증가를 의미함. 정상은 좌상단 그림처럼 보여야 함.

AP4C view. RV가 확장되어 있으면서 RV trabeculae가 두꺼워져 있는데, 이는 RV의 만성적인 overload를 시사한다. 수축기에 IVS도 LV 쪽으로 치우쳐져 있어, RV Pressure oveload를 시사한다. 정상 AP4C view는 좌상단에 표시되어 있다.

(3) Chest CT angiography

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PTE 확인에 좋은 검사

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VTE Risk 높은 사람은 RV 평가를 하면서 CT/a 도 같이 초기에 해야 함.

E. Treatment

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산소 보충

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혈관 내 용적 최적화

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RV기능 향상

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관상동맥 관류 유지 

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RV 후부하 감소

E1. Oxygen and mechanical ventilation

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Saturation 90% 이상의 수준을 유지하도록 산소 titiration (무작정 높이지는 않음)

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Ventilator : 급성 호흡부전환자에게 적용
: 양압환기로 인해 흉강내압 증가 및 관상동맥 관류 감소, Sedative medication 영향으로, 심혈관 붕괴가 빠르게 진행되어 RV 부전이 악화되는 경우가 종종 있음. 
: Vent 적용 시 세팅 (TV 6~8 mL/kg, 90%이상 유지하기위한 PEEP최소화,  PPlat <30 cmH2O)
: Hypercapnia 방지 위해 RR 조정 (hypercapnia시 폐혈관저항, 폐동맥 압력 및 RV strain 증가함)

E2. 혈관 내 용적 유지

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체액과다는 좌심실 확장, 좌심실 박출량 장애를 유발할 수 있다, 
⇒ 궁극적으로 조직 관류를 손상시킬 수 있다.

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저혈량 환자의 경우 일차적으로 100~250mL의 등장성 수액 투여 

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Volume resposiveness 에 대한 dynamic 측정법은 우측 심장 압력 증가 시 신뢰도가 떨어진다

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체액 과다 시 이뇨제 투여하여 제거 

E3. RV function 향상

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저혈압이 없는 RV failure 시 RV 수축력 증가와 후부하를 감소시키면 CO 향상 가능함.

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Dobutamine 2 mcg/kg/min 으로 start ⇒ max 10 mcg/kg/min 까지 titration 

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고농도 Dobutamine은 빈맥성 부정맥과 저혈압 유발가능

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Dobutamine에 tolerable하지 않은 경우 milione 대체투여 가능 
0.125 mcg/kgmin ⇒ max 0.75 mcg/kg/min
높은 용량에서 저혈압 발생 가능. 
titration 중에는 CO 감시 필요함.

E4. RCA 관류 유지

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RV 기능 유지에 RCA 관류 유지가 필수적임.

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Aortic root의 압력이 Pulmonary a 압력보다 높아야 RCA 관류가 유지됨

⇒ 혈압이 낮으면 Vasopressor를 사용하여 혈압을 올려 RCA 관류 유지 도모

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대부분 전문가들은 CO 증가 목적으로 NEP 추천 
0.05 mcg/kg/min 으로 시작 
고농도 주입은 피한다 - 폐혈관저항 증가, RV ouput 저하유발 가능

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Dopamine은 금기 : 빈맥성 부정맥 유발 가능

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Phenylephrine 금기 : NEP보다 이득이 적다 

E5. RV afterload 감소

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만성 폐동맥 고혈압 환자는 폐혈관 확장제 처방 후 외래 Base로 진료 가능. 응급실에서 이러한 약제를 처방할 일은 드물다. 가장 흔히 처방하는 약제는 Table 58-3에 있다.

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외래에서 IV 프로스타노이드 치료를 받는 급성 환자의 경우, 가정 내 주입을 신속하게 재개. 첫 번째 단계는 가정용 정맥주사 카테터의 개통 여부를 확인하고 주입 펌프가 제대로 작동하는지 확인한다. 폐색 또는 오작동이 감지되면 즉시 말초 정맥주사를 통해 가정 내 프로스타노이드 투여를 다시 시작한다.

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RV 부전을 동반한 폐고혈압의 급성 악화로 폐혈관 확장제 치료를 시작하는 경우, 에포프로스테놀 흡입 요법 또는 산화질소 요법을 안면 마스크, 고유량 비강 캐뉼라 또는 기관 내 튜브로 투여하여 RV 후부하를 줄이고 환자의 혈역학을 개선할 수 있다. 급성 환자에게는 정맥 폐혈관 확장제 투여를 시작하지 않는 것이 좋다.

F. Disposition and follow-up

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응급실로 오는 폐동맥 고혈압 환자는 종종 급성 우심부전을 보이는 중증환자이다.

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대부분의 경우 입원치료가 필요하고, 드물게 증상이 경한 경우, 외래 경과 관찰 고려 