Ⅰ. Systemic rheumatic disease
* 다음 아래 표는 systemic rheumatic disease에 대한 clinical feature 및 diagnosis이다
Ⅱ. Airway emergencies
1. Cricoarytenoid joint arthritis
(1) Rheumatoid arthritis와 relapsing polychondritis, cricoarytenoid의 edema가 있는 환자의 경우
acute upper airway obstuction을 일으킬 수 있으며 secondary infection을 일으킬수 있다.
(2) Diagnosis
: CT, Fiberoptic laryngoscopy가 cricoarytenoid joint를 evaluation하는데 사용될수 있다.
(3) Treatment
: Systemic high-dose corticosteroid, racemic epinephrine inhalation, 필요 시 tracheostomy
2. Tracheomalacia
(1) Relapsing polychondritis는 tracheobronchial cartilage의 inflammation, destruction, collapse를
발생시켜 airway obstruction을 일으킬 수 있다.
3. Intubation in patients with systemic rheumatic disease
(1) Rheumatic disease의 경우 airway-related 변형이 있어 endotracheal intubation시에 어려움을
겪을 수 있다.
(2) 따라서 시행자는 video laryngoscopy, fiberoptic intubation, surgical cricothyroidotomy 등을
고려해야한다.
Ⅲ. Pulmonary emergency
1. Alveolar hemorrhage
(1) 25%의 mortality를 가지고 있으며 SLE, Antiphospholipid syndrome, Systemic vasculitis
(granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis), Behcet’s disease, 드물지만 systemic
sclerosis의 complication이다.
(2) Classical triad : Hemoptysis, pulmonary infiltrates on CXR, Hb의 빠른 감소
(3) Emergency bronchoscopy와 함께 bronchoalveolar lavage로 진단을 확인할 수 있다.
(4) Treatment
① High dose guococorticoid (Methylprednisolone을 1g/day까지 사용할 수 있다)
② Cyclophosphamide, local vessel embolization, plasma phresis
2. Interstitial lung disease
(1) Rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, polymyositis/dermatomyositis가 ILD와 연관이 있다.
(2) Treatment
① Ventilatory support (oxygen, noninvasive ventilation, 필요 시 intubation)
② Rituximab와 같은 immunomodulators이 사용될 수 있으며 Rheumatology에 consult
Ⅳ. Cardiovascular emergencies
1. Acute coronary syndrome
(1) SLE (젊은 여성, premenopausal 여성 중 SLE환자는 SLE가 없는 사람보다 2~10배 정도 MI risk가
크다), rheumatoid arthritis가 가장 흔한 risk이다.
(2) Treatment : 기존 ACS환자 치료와 동일하다
2. Acute heart failure
(1) Myocardial disease (ischemia, cardiomyopathy, myocarditis, fibrosis), pericardial disease
(tamponade or constrictive), valvular disease (acute regurgitation), conduction 또는 rhythm
disturbance의 결과로 발생한다
(2) Treatment : 기존 HF 환자와 동일하다
3. Cardiac arrhythmias
4. Malignant hypertension
: Systemic sclerosis, catastrophic antiphospholipid syndrome, polyarteritis nodosa에서 관찰된다.
5. Vascular and valvular disease
(1) 특히 ankylosing spondylitis에서 spondylo-arthropathies의 extra articular manifestation이다.
(2) Valve의 섬유화가 valvular insufficiency를 일으킬 수 있다
(3) Giant cell arteritis(temporal arteritis), takayasu’s arteritis, behcet’s disease에서 aortitis에 의한
aneurysmal change를 발생시킬수 있다.
6. Thromboembolism
의 경우 (1) Superficial thrombophlebitis, DVT Behcet’s disease에서 흔하며 동맥보다는 정맥에 호발
(2) 치료로는 immunosuppresion이며 anticoagulation사용 여부에 대해서는 논란의 여지가 있다.
(3) 또한 SLE, antiphospholipid syndrome의 경우에도 thromboembolic disease를 일으킬 수 있으며
artery, venous 모두에서 호발한다.
7. Catastrophic antiphospholipid syndrome
(1) 흔하지는 않지만 주로 SLE에서 흔하며 multiple simultaneous venous/arterial에 occlusive
thrombose가 발생하는 것
(2) Kidney → Lung → CNS → Heart, skin necrosis → Thrombocytopenia 순으로 발생하여
multiorgan failure를 일으킨다.
(3) Treatment
: Heparin, High-dose glucocorticoid(methylprednisolone 1g), Plasma exchange
Cytotoxic therapy, IV immunoglobulins
Ⅴ. Neurologic emergency
1. Spinal cord compression and spinal fracture
(1) Ankylosing spondylitis, rheumatoid arthritis 환자에서 cervical spine의 퇴행적 질환은 acute
spinal cord compression, 걸음걸이 이상, 이상감각등을 일으킨다.
(2) 또한 ankylosing spondylitis 환자에서 spine의 occult fracture를 일으킬 수 있다.
2. Instability of the cervical spine
3. Transverse myelitis
(1) Spinal cord에 심한 acute inflammatory change가 발생하는 것으로 갑작스럽게 진행되며 증상으로
weakness, 등 또는 사지의 통증, urinary retension, autonomic/sensory deficit이 발생한다.
(2) Sjogren syndrome, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, SLE에서 호발한다.
(3) Treatment : High dose corticosteroid, immunosuppressive agent
Ⅵ. Other emergencies
1. Raynaud’s phenomenon
(1) Systemic sclerosis에서 흔하며 blue finger, 궤양 등을 일으킬 수 있으며 이런 경우에는 응급이다.
(2) Treatment
① Warming technique (core, peripheral 둘다)로 호전 없을 시 oral CCB, topical nitrolgycerin 등
webbed space에 도포할 수 있다.
Ⅶ Critical action for systemic rheumatic disease patients
