A. 개요 및 정의
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척수의 특정 분절을 침범하는 급성 염증성 탈수초 질환(Acute Inflammatory Demyelinating Disease)
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'횡단성(Transverse)'이라는 명칭은 척수 단면 전체가 침범된다는 의미가 아니라, 침범된 레벨 이하의 운동·감각·자율신경 기능이 횡단 방향으로 차단된다는 개념에서 유래.
A1. 분류
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특발성 횡단성 척수염(Idiopathic TM): 원인이 불명확하며 전체의 약 30~40%를 차지
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이차성 횡단성 척수염(Secondary TM): 다발성 경화증(MS), 시신경척수염 스펙트럼 장애(NMOSD), 전신성 홍반성 루푸스(SLE), 쇼그렌 증후군, 감염 후 면역 반응 등에 의해 발생.
A2. 역학
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연간 발생률은 인구 100만 명당 1.34~4.6명으로 추정(Kaplin et al., Neurologist 2005)
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10~19세와 30~39세에서 두 개의 발생 peak가 관찰됨
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전체 환자의 약 30~60%에서 발병 1~4주 전 상기도 감염 또는 위장관 감염의 병력이 확인됨.
B. 병태생리(Pathophysiology)
B1. [기전 1] 분자 모방(Molecular Mimicry)과 자가면역 반응
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핵심 병태생리는 면역 매개 수초 파괴(Immune-mediated Demyelination).
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선행 감염 후 바이러스 또는 세균의 항원이 척수 수초 단백질 — 수초 기초 단백질(Myelin Basic Protein, MBP), 수초 희소돌기아교세포 당단백질(Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein, MOG) — 과 구조적 유사성을 가질 때, 숙주의 면역계는 이를 혼동하여 자기 자신의 척수를 공격하기 시작. 이것이 분자 모방(Molecular Mimicry) 기전.
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활성화된 CD4+ T 림프구와 CD8+ 세포독성 T세포가 혈액-척수 장벽(Blood-Spinal Cord Barrier)을 통과하여 척수 실질로 침투함. 이후 대식세포(Macrophage)와 함께 TNF-α, IL-1β, IL-6, 인터페론-γ 등의 염증성 사이토카인을 대량 방출하여 희소돌기아교세포(Oligodendrocyte)를 파괴하고 수초가 벗겨짐(Demyelination).
B2. [기전 2] AQP4-IgG와 MOG-IgG 항체
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최근 연구에서 TM의 병태생리를 이해하는 데 핵심적인 항체 두 가지가 밝혀짐.
(1) AQP4-IgG (항-Aquaporin-4 항체)
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시신경척수염 스펙트럼 장애(NMOSD)의 핵심 병인 항체.
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성상세포(Astrocyte)의 Aquaporin-4 수분 채널을 직접 공격.
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보체(Complement)를 활성화시켜 성상세포를 파괴하고, 이후 희소돌기아교세포 손상과 광범위한 괴사성 척수 병변으로 이어짐.
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이 항체 양성인 TM은 재발률이 높고 스테로이드 단독 치료로는 불충분한 경우가 많음.
(2) MOG-IgG (항-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein 항체)
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MOG 항체 연관 질환(MOGAD)에서 관찰되며, AQP4-IgG 음성 NMOSD와 겹치는 영역이 있지만 별개의 질환 스펙트럼으로 분류됨.
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상대적으로 예후가 양호하고 스테로이드 반응이 좋은 편.
B3. [기전 3] 척수 손상의 결과
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염증이 척수의 특정 레벨을 침범하면 그 레벨 이하의 모든 신경 전도가 차단됨.
(1) 피질척수로(Corticospinal Tract) 손상 → 운동 마비
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초기(Spinal Shock 단계): 이완성 마비(Flaccid Paralysis), 건반사 소실(Areflexia)
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수일~수주 후: 경직성 마비(Spastic Paralysis), 건반사 항진(Hyperreflexia), 바빈스키 징후(Babinski Sign) 양성 → 상위운동신경원(UMN) 징후로 전환
(2) 척수시상로(Spinothalamic Tract) + 후주(Posterior Column) 손상 → 감각 이상
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명확한 감각 수준(Sensory Level)이 형성됨.
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통각·온각(Spinothalamic) 저하 + 진동각·고유감각(Posterior Column) 저하
(3) 자율신경계 경로 손상 → 자율신경 기능 장애(Autonomic Dysfunction)
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급성 요폐(Acute Urinary Retention), 변비, 장 마비
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T6 이상 병변 → 척수 쇼크(Spinal Shock): 서맥 + 저혈압
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T6 이상 만성 병변 → 자율신경 과반사증(Autonomic Dysreflexia)
B4. [기전 4] Brown-Séquard Syndrome
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척수 한쪽 반측(Hemicord)만 선택적으로 침범되면 독특한 교차 증상이 나타남
⇒ 부분 횡단성 척수염(Partial TM)의 중요한 표현 형태
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피질척수로와 후주는 같은 쪽(동측, Ipsilateral)으로 하강 또는 상행하는 반면, 척수시상로는 척수 내에서 바로 교차하여 반대쪽(대측, Contralateral)으로 상행합니다.
따라서 우측 반측 척수가 손상되면:
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우측(손상 동측): 운동 마비, 고유감각·진동각 소실
◦
좌측(손상 대측): 통각·온각 소실(척수시상로 교차로 인해)
C. 임상 양상(Clinical Features)
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증상은 보통 수 시간에서 수일에 걸쳐 급격히 진행하며, 4주 이내에 nadir(최대 기능 저하 시점)에 도달
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4주 이상 지속적으로 진행하는 경우에는 TM보다 다른 진단을 우선 고려해야 함.
C1. 4대 핵심 증상
(1) 양측성 운동 장애(Bilateral Motor Deficit)
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하지 위약감 또는 마비가 가장 흔하며, 경추 병변인 경우 사지 마비(Quadriplegia)가 발생
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부분 TM에서는 비대칭 양상이 나타날 수 있다.
(2) 감각 이상(Sensory Abnormality)
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Paresthesia, 저림, 타는 느낌과 함께 병변 레벨 이하로 명확한 감각 수준(Sensory Level)이 형성
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브라운-세카르 양상에서는 운동 마비와 감각 이상이 서로 다른 쪽에 나타남.
(3) 자율신경 기능 장애(Autonomic Dysfunction)
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급성 요폐가 거의 필수적으로 동반됨
⇒ 이를 단순 요로 감염으로 오인하여 진단이 지연되는 경우가 있으니 주의가 필요.
(4) 통증 (Pain)
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병변 부위에 해당하는 등이나 목의 국소 통증이 초기 증상으로 나타나는 경우가 있음
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단순 근골격계 질환으로 오인하기 쉬우므로 주의가 필요.
C2. 병변 위치에 따른 임상 특징
병변 위치 | 주요 증상 | 특이 사항 |
Cervical | Quadriplegia, 호흡 부전 위험 | C3-5 침범 시 횡격막 신경 마비로 기계환기 필요 |
Thoracic | Paraplegia, T4/T10 감각 수준 | 임상에서 가장 흔한 병변 위치, 명확한 Sensory level 존재 |
Lumbosacral | 하지 위약, Cauda Equina 유사 양상 | 초기부터 배뇨·배변 장애가 매우 두드러짐 |
D. 진단 (Diagnosis)
D1. 진단 기준
Transverse Myelitis Consortium Working Group(2002)에서 제시한 진단 기준이 현재까지 사용됨.
포함 기준:
· 척수에서 기인하는 감각, 운동, 자율신경 기능 장애
· 양측성 징후 (반드시 대칭일 필요는 없음)
· 명확한 감각 수준(Sensory Level)
· 척수 압박성 병변의 영상학적 배제
· 발병 후 4시간~21일 이내 nadir 도달
· CSF pleocytosis 또는 IgG index 상승, 또는 MRI 조영증강 소견
D2. Gold Standard: 척수 MRI
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Gadolinium 조영증강 MRI가 필수
▷ T2 강조 영상(T2WI): 병변 부위의 고신호 강도(High Signal Intensity) → 부종 및 탈수초화 반영
▷ T1 조영증강(T1 Gd+): 혈액-척수 장벽 파괴로 인한 조영증강 확인
▷ Short-segment TM: 2개 미만의 척수 분절 침범 → MS와 연관성 높음
▷ Long-segment TM (LETM): 3개 이상의 척수 분절 침범 → NMOSD 또는 MOGAD 시사
▷ 편측성 병변(Eccentric/Lateral Lesion): 브라운-세카르 양상과 합치될 때 부분 TM을 강력 시사
D3. 뇌척수액 검사(CSF)
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림프구 중심의 백혈구 증가증(Lymphocytic Pleocytosis): 세포 수 증가(통상 >5 cells/μL)
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단백질 (Protein) 상승
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포도당 (Glucose)은 대부분 정상 범위
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Oligoclonal Band 양성 → MS 시사
D4. 핵심 감별 진단
질환 | 감각 수준(Sensory Level) | 반사(Reflex) | 기타 특징 |
TM | 명확한 경계선 존재 | 초기 저하 → 후기 항진 | 척수 MRI T2 강조영상에서 고신호강도 관찰 |
GBS | 불명확, 말단부터 차오르는 상승성 패턴 | 전반적 소실 (Areflexia) | 뇌척수액(CSF) 검사상 단백-세포 해리 현상 |
Epidural Abscess | 존재, 병변 이하 감각 저하 | 저하 (또는 압박 정도에 따라 변화) | 발열, 국소 척추 통증 동반 / MRI 환형 조영증강 |
Spinal Cord Infarction | 갑작스러운 발현, 전척수동맥 증후군 양상 | 초기 이완성 (Flaccid) | 척수 전방 침범, MRI DWI에서 제한적 확산 |
MS | 존재, 주로 탈수질환이 국소적임 | 항진 (UMN 징후) | short-segment TM 양상 / Brain MRI 백질 병변, CSF OB 양성 |
E. 치료 (Treatment)
E1. 응급 처치 — 압박성 병변 배제가 최우선
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첫 번째 임무는 수술적 처치가 필요한 원인을 즉각 배제하는 것
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경막외 농양이나 혈종에 의한 척수 압박이 배제되면, 지체 없이 고용량 면역 치료를 시작
E2. 1차 치료 — 고용량 메틸프레드니솔론(IVMP)
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성인: 메틸프레드니솔론 1,000mg/일, 정맥 투여, 3~5일간
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소아: 30mg/kg/일(최대 1,000mg/일), 3~5일간
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작용 기전: 글루코코르티코이드(Glucocorticoid) 수용체와 결합하여 NF-κB 신호전달 경로를 억제하고 TNF-α, IL-1β, IL-6 등 염증성 사이토카인 생성을 차단. 혈액-척수 장벽의 투과성을 회복시켜 척수 부종을 감소시킴.
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Clinical Pearl: 스테로이드 투여 전 혈당 체크와 위 보호제(PPI) 처방을 반드시 함께 진행
E3. 2차 치료 — 혈장교환술 (Plasmapheresis, PLEX)
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스테로이드에 반응이 없거나 급격한 신경학적 악화가 지속되는 경우, 혈장교환술(PLEX)을 시행.
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일정: 격일로 5~7회 시행(총 10~14일 과정)
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근거: Weinshenker et al. (Ann Neurol 1999) RCT에서 스테로이드 불응 중추신경계 탈수초 질환 환자에서 PLEX 시행군의 42%에서 기능적 호전을 확인.
E4. 3차 치료 및 재발 예방
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Eculizumab(에쿨리주맙): 2019년 FDA 승인, AQP4-IgG 양성 NMOSD의 재발 예방 1차 치료제. PREVENT 연구(Pittock et al., NEJM 2019)에서 위약 대비 재발 위험 94.2% 감소 입증.
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Inebilizumab(이네빌리주맙): 2020년 FDA 승인, AQP4-IgG 양성 NMOSD 재발 예방. N-MOmentum 연구에서 재발률 73% 감소.
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Rituximab(리툭시맙): AQP4-IgG 양성 NMOSD에서 재발 예방 목적으로 널리 사용.
[ 가이드라인 변화 비교 ]
항목 | 구버전 지침 (2010년대 이전) | 최신 지침 (2020년대, AAN/ECTRIMS) |
초기 치료 | IVMP 3~5일 | IVMP 3~5일 (동일 유지) |
스테로이드 불응 시 | PLEX 고려 | PLEX 조기 시행 권고 (Grade B) |
NMOSD 재발 예방 | Azathioprine, Mycophenolate | Eculizumab, Inebilizumab (FDA 승인) |
MOG-IgG, AQP4-IgG 검사 | 일부 기관에서만 시행 | 모든 TM 환자에서 반드시 시행 권고 |
E5. ICU Management
(1) 호흡 부전 모니터링
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경추 또는 고위 흉추 병변 환자는 호흡 부전 위험이 높다. 침상 옆에서 다음 두 지표를 반복 측정.
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NIF(Negative Inspiratory Force): -25cmH₂O 이하 → 삽관(Intubation) 준비
◦
VC(Vital Capacity): 15~20mL/kg 이하 → 삽관 적극 고려
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20-30-40 Rule 적용:
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NIF < -20cmH₂O
◦
VC < 1.0L
◦
최고기침유량(PCF) < 270L/min
위 세 가지 중 두 가지 이상 충족 시 예방적 삽관을 고려
(2) 신경성 쇼크(Neurogenic Shock) 관리
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T6 이상 병변에서 교감신경 출력이 차단되면 서맥을 동반한 저혈압이 발생.
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1단계: 정맥 수액(IV Fluid) — 등장성 정질액(NS 또는 LR)으로 초기 소생
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2단계: Norepinephrine 또는 Phenylephrine — 혈관 저항 회복
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3단계: 서맥이 심한 경우 Atropine 또는 일시적 Pacing 고려
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목표 MAP: >85~90mmHg — 척수 관류압(Spinal Cord Perfusion Pressure) 유지 목적
(3) 자율신경 과반사증(Autonomic Dysreflexia)
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T6 이상의 만성 척수 손상 환자에서 방광 팽만, 피부 자극 등 유해 자극이 가해질 때 조절되지 않는 교감신경 폭발이 일어나는 응급 상황.
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증상: 극심한 두통, 발한, 발적, 수축기 혈압 240mmHg 이상의 고혈압
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처치:
◦
즉시 유발 원인 제거 (방광 카테터 확인, 변 제거, 피부 압박 해소)
◦
혈압 강하제: Nitroglycerine 설하 투여
◦
흔한 실수: Nifedipine 설하 투여는 과거 권고되었으나, 빠른 혈압 강하로 인한 허혈 위험으로 현재는 주의 또는 기피하는 것이 권고.
(4) 지지 치료(Supportive Care)
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요폐: 즉각적인 Foley catheter 삽입 및 I/O 엄격 모니터링
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욕창 예방: 2시간마다 체위 변경, 공기 순환 매트리스 적용
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DVT 예방: 저분자량 헤파린(LMWH) 투여 + 압박 스타킹
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조기 재활: 신경학적 안정 후 즉시 물리치료·작업치료 시작
Key Points
1. 급성 하지 위약감 + 감각 이상 + 배뇨 장애의 조합을 보이면 횡단성 척수염을 1순위로 의심하라. 증상이 좌우 비대칭이더라도 척수 병변을 배제하지 말라.
2. 허리 통증이 신경학적 증상보다 수 시간 앞서 나타날 수 있다. 요통으로 내원한 환자가 이후 신경학적 이상을 호소하면 즉시 척수 MRI를 시행하라.
3. 한쪽 운동 마비 + 반대쪽 감각 이상의 조합은 브라운-세카르 증후군(Brown-Séquard Syndrome) 양상의 부분 TM을 시사한다. 이는 척수 완전 횡단 병변보다 예후가 양호한 경우가 많다.
4. 첫 번째 임무는 수술이 필요한 원인 — 경막외 농양, 혈종, 종양에 의한 척수 압박 — 을 배제하는 것이다. Gadolinium 척수 MRI를 즉각 시행하라.
5. MRI에서 3개 분절 이상의 장분절 병변(LETM)이 확인되면 AQP4-IgG, MOG-IgG 혈청 검사를 즉시 의뢰하라. NMOSD와 MOGAD에 따라 치료 전략이 완전히 달라진다.
6. 초급성기 치료는 메틸프레드니솔론 1,000mg/일 × 3~5일이다. 시간이 곧 신경 기능이다 — 감별이 이루어진 즉시 시작하라.
7. 스테로이드 투여 후 48~72시간 내에 신경학적 호전이 없거나 악화된다면 지체 없이 혈장교환술(PLEX)로 전환하라.
8. 경추 또는 고위 흉추 병변 환자는 호흡 부전 위험이 있다. NIF < -25cmH₂O 또는 VC < 15~20mL/kg에서 예방적 삽관을 고려하라.
9. T6 이상 병변에서 서맥을 동반한 저혈압이 발생하면 신경성 쇼크를 의심하라. MAP >85~90mmHg 유지를 목표로 수액 소생과 Norepinephrine을 사용하여 척수 관류압을 보호하라.
10. 예후는 nadir의 중증도와 치료 시작 속도에 달려 있다. 완전 마비 환자의 약 1/3만이 완전 회복하며, 조기 재활치료가 예후를 결정한다.
■ 참고문헌
1. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology. 2002;59(4):499-505.
2. Kaplin AI et al. Diagnosis and management of acute myelopathies. Neurologist. 2005;11(1):2-18.
3. Weinshenker BG et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999;46(6):878-886.
4. Pittock SJ et al. Eculizumab in AQP4-IgG-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 2019;381(7):614-625.
5. Wingerchuk DM et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-189.
6. Cree BA et al. Inebilizumab for the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder. Lancet. 2019;394(10206):1352-1363.
7. Trebst C et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014;261(1):1-16.
