A. Overview
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QT interval : Myocardial repolarization 과정을 의미
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HR 증가하면 RR interval 감소하고 QT interval 도 감소하므로, 보정값인 QTc를 사용한다.
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QT의 측정 : Lead II 또는 V5~6 에서
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3~5 beat 측정 후 가장 긴 것으로 채택
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U wave 가 있는 경우
- T wave와 합쳐진 Large U (1mm 이상) → 포함
- T wave와 분리되고 1mm 미만의 작은 U wave → 포함하지 않음
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T wave (또는 T와 합쳐진 U) 의 Maximal Downslope와 baseline이 만나는 지점을 T wave의 끝으로 한다.
A1. Long QT Syndrome (LQTS)
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심근의 재분극 장애
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QTc의 연장
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Congenital 과 Acquied 가 있음
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Male > 440 ms, female > 460 ms
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QTC > 500 ms in LQTS → 급사의 위험 증가
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① QTc interval이 증가하여 실신, Torsades de pointes, V-fib 유발하는 질환
② QTc 연장은 특별한 condition에서 잘 유발되기도 함.
A2. LQTS 임상양상
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Polymorphic VT (TdP) → Syncope → VF → SCD
B. Congenital LQTS (Schwartz score, 2011)
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대개 어린이나 10대에서 발견
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구조적으로 정상인 심장
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Long QT + T wave 이상
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Syncope or Cardiac arrest (소아/10대 청소년 - 평균연령 12세)
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3,000 명~7,000명 당 1명 꼴로 발생
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대부분 상염색체 우성 유전
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유전자 이상이 있는 환자의 50% 에서 무증상
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30% 선천적 LQTS 환자는 전형적인 유전자 돌연변이를 찾을 수 없었다.
B1. LQTS type 1
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Iks channel 돌연변이 : outward K current 의 감소
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Broad based T wave
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운동유발성 - 수영이 90%이상
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LQTS의 60% 정도를 차지함.
B2. LQTS type 2
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Ikr channel 돌연변이 : outwar K current 의 감소
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Low amplitude or notched T wave
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소리 유발성(~80%), 알람시계, 감정, 출산 후 등
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LQTS의 35% 정도를 차지함.
B3. LQTS type 3
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INa channel 돌연변이 : inward Na current 의 증가
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Long isoelectric ST segment
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Sleep, Rest 시 유발
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LQTS의 5% 미만
C. Acquired LQTS
C1. AHA/ACC, 2011 정의
QTc >470msec for man, >480 for women
QTc >500msec → highly abnormal (5년 이내 SCD 3%)
C2. 원인 (medication)
(1) Antiarrhythmic drugs
- Amiodarone : Long QT를 잘 만들지만 TdP은 거의 안 생긴다(<1%)
(2) Certain nonsedating antihistamines
(3) Certain antimicrobials
- Macrolide, Quinolone : QT 연장 가능성 있다
(4) Certain psychotropic medications
- Haloperidol : typical and atypical antipsychotics 둘 다 급사 위험이 있다.
(5) Certain gastric motility agents
(6) Hypokalemia, Hypomagnesemia, Hypocalcemia
그 밖에도 환자가 안 좋아지면 대부분 QT 연장이 발생 : CAD, Stroke, 대동맥질환, PTE, CMP 등을 먼저 감별한다.
Hypokalemia / Hypomagnesemia / Hypocalcemia / Anorexia / Ischemia / CNS pathology
Levofloxacin / Terfenadine-ketoconazole combinations / Antipsychotics, Antiarrhythmic drug
C3. 심전도 진단 기준
(1) QTc ≥480msec : 3 points
460 to 479 : 2 points
450 to 459 : 1 point
(2) 운동부하 검사 회복 4분 뒤 QTc ≥480 milliseconds : 1 point
(3) Torsades de pointes : 2 points
(4) T wave alternans : 1 point
(5) Notched T wave in three leads : 1 point
(6) 동년배에 비해 휴식시 심박수가 2퍼센타일 미만 (소아에 한해) : 0.5 point
(7) Syncope* (*TdP 점수와 syncope 점수는 상호배타적)
With stress: 2 points
Without stress: 1 point
(8) 가족 구성원이 LQTS가 있는 경우 : 1 point
(9) 직계가족 중 30세 미만에 원인불명 급성 심정지 병력 있는 경우 : 0.5 point
Low ≤1점, Intermediate 1.5~3점, High ≥3.5점 (유전검사 - 80% 진단)
T wave alterance
D. LQTS 치료
치료는 QTc 연장 약물, 고강도 운동 피하고 심장내과 진료
β-blocker는 예방적 약물로 사용되며, 사용하는 중 v-fib 발생하면 ICD
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QT prevention
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QT 연장 약제 복용 중단
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구토/설사 등의 질환에서 electrolyte 보충
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발열 감소
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베타 차단제, 특히 Propranolol
- 부적응증이 없는 모든 선천성 LQTS 환자
- Syncope/Seizure : Grade 1b
- 무증상 : Grade 2c
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Mexilentine (Class Ib 부정맥제, 희귀의약품)
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Cardiac sympathetic denervation
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ICD placement
