(1) 정의 및 원인
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Immune mediated(viral or febrile illness에 의한) peripheral nerve myelin sheath or axon의
destruction에 의한 acute polyneuropathy
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Campylobacter jejuni, Zika, Cytomegalovirus, EBV, Mycoplasma pneumoniae
(기전은 모르나 antiganglioside antibody와 연관 있을 것으로 생각됨)
(2) 임상양상
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대칭적인 상행성 약화(하지에서 시작하여 상지로 진행).
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저반사성 또는 무반사성.
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호흡 근육 약화로 인한 호흡 곤란.
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자율신경계 이상(심박수 및 혈압 변화).
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Classic GBS는 viral illness가 선행되며, ascending symmetric weakness or paralysis and areflexia or hyporeflexia가 동반
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1/3에서는 respiratory compromise → ventilator 필요 & Autonomic dysfunction 또한 존재한다.
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2~4주간 가장 심한 증상, 회복은 몇 주에서 1년까지 다양.
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Variant 가 다양하게 존재
① US : Demyelinating form (lymphocytic infiltration of the myelin sheath of peripheral nerve)
② Asia : Axonal form (motor paralysis with sensory function intact)
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Severity of symptom, duration은 form of disease에 따라 다르다.
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Variant 중 acute motor and sensory axonal neuropathy는 poor Px. (9판에서 삭제)
(3) Miller Fisher syndrome
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Opthalmoplegia, ataxia, areflexia를 특징으로 함
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Campylobacter jejuni infection과 연관 (9판에서 삭제)
(4) 진단
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임상 증상에 기초하여 진단.
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추가적인 검사로 뇌척수액 분석(CSF; 단백질 상승 및 세포 수 정상) 및 신경 영상(MRI)이 사용됨.
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NINDS 및 Brighton 기준과 같은 진단 기준 활용.
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Lumbar puncture
: High protein (>45 milligrams/dL)
& White cell counts <10 cells/mm3, with predominantly mononuclear cells
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Nerve biopsy : Mononuclear inflammatory infiltrate
의심 환자의 첫
(5) 치료
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초기 관리:
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호흡 및 혈역학적 안정성을 최우선으로 고려.
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호흡기 약화 환자에서는 기계적 환기가 필요할 수 있음.
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구체적 치료:
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플라스마 교환(PLEX) 또는 정맥 면역글로불린(IVIG)이 주요 치료법.
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두 방법 모두 비슷한 효과를 보임.
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추적 관리:
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신경과 전문의 협진 필수.
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자율신경계 이상, 특히 혈압 및 심박수 변화를 면밀히 모니터링.
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GBS 번째 manage는 호흡 기능에 대한 평가(Vital capacity60-70ml/kg) 및
aspiration되는 것으로부터 airway protection이다. → Intubation 적응증이 Table 172-3에 있음
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Intubation 시 succinylcholine 같은 depolarizing NMB는 피한다. (d/t hyperkalemia)
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IV immunoglobulin (IVIG)와 Plasmapheresis
: 어느 쪽도 더 낫지 않음, 두 치료를 동시에 하는 이익은 없음
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IVIG는 thromboembolism, aseptic meningitis, Plasma exchange는 hemodynamic instability
등의 adverse effect
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Corticosteroid는 harmful 할 수 있음
