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Pemphigus vulgaris (심상성 천포창, 심상성 펨피구스)

1.
증상 (1) Generalized, mucocutaneous, autoimmune, blistering eruption, intraepidermal acantholytic blistering, 다양한 크기로 bulla 형성 후 2~3일 후 turbid, flaccid 해지며 터지면서 통증 발생 (2) Nikolsky sign(+)
2.
합병증 (1) Poor oral intake (2) 피부를 통한 protein, fluid, electrolyte의 loss로 hypovolemia, eletrolyte disturbance 발생
3.
Treatment (Table 294-2) (1) 입원하여 수액 치료, 전해질교정, corticosteroid, 감염 의심 시 antibiotics (2) PRN immunosuppressive therapy, plasmapheresis, IV immunoglobulins